| الفبای بیهوشی |

متن زیر مروری چند خطی بر آزمونی است در باره Epidermolysis Bullosa  که در پایین همین صفحه شروع خواهد شد . بنابر این اگر بر عکس رزیدنت ها حوصله تست زدن !! ندارید به همین مقدار اکتفاء کنید.ضمنا اگر اشتباهی در این درس دیدید ، محبت کنید و تذکر دهید.

مرجع :

بیهوشی میلر ۲۰۲۰ : صفحات ۹۷۷/ ۱۳۹۸/ ۲۳۷۵

کواگزیست ۲۰۱۸ : صفحات ۵۰۸ و ۵۰۹/ ۵۳۶

عکس ها : 

بیهوشی اطفال ( اسمیت) ۲۰۱۷ : صفحات ۱۲۱۶ الی ۱۲۱۹ 

====================================================================================

این بیماری (که در فارسی بیشتر به آن بیماری پروانه ای می گویند) نوعی بیماری ژنتیک پوست و مخاط است 

— عمدتا اروفارینکس و مری را درگیر می کند 

— با تشکیل تاول (blistering = bulla ) مشخص می گردد که ممکن است این تاول ها منجر به خونریزی شوند. 

این بیماری به چند دسته تقسیم می شود؟

الف) سیمپلکس : مشکل در کراتین است . خوش خیم است.

ب) جانکشنال :خطرناک ترین دسته محسوب می شود و بیماران عمر کوتاهی دارند. درگیری عمدتا در سیستم های گوارش، تنفسی و ادراری تناسلی است . این بیماران معمولا به علت سپسیس فوت می کنند .

ج) دیستروفیک: مشکل در کلاژن نوع هفت (VII) است. موارد زیر بیشتر در این گروه دیده می شود:  چسبیدن انگشتان به هم (pseudosyndactyly ) ، تنگی ورودی دهان (microstomia) ، تنگی مری ، SCC ، اختلال عملکرد کلیه ، کاهش آلبومین ، دندانهای دیسپلاستیک ، آنمی ، اختلال الکترولیتی ، سوء تغذیه. 

بیشتر برخورد متخصصین بیهوشی با همین نوع دیستروفیکا است 

نگرانی اصلی در اداره بیهوشی این بیماران کدام است؟

تروما به پوست و مخاط  سبب ایجاد تاول و خونریزی ناشی از آن می شود و مهمترین وظیفه بیهوشی دهنده ، جلوگیری از این موارد است  .

این تروما عمدتا ناشی از اعمال نیروهای لترال است (و نه  فشارهای عمودی).

آیا می توان برای اندازه گیری فشار خون از کاف های معمول اندازه گیری فشار خون در این بیماران استفاده کرد؟

کافهای معمول فشار خون سبب تاول می شوند مگر اینکه زیر این کاف ها ،  پوشش (پارچه) کتانی نرم گذارده شود.

در این بیماران چه احتیاطاتی درباره الکترودها (که جهت مانیتورینگ بیمار استفاده می شود) لازم است؟

— باید قسمت چسبنده (adhesive) آنها جدا شده 

— برای فیکس آنها از گازهای وازلینه (petroleum) استفاده شود

آیا می توان به جای مانیتورینگ الکتروکاردیوگرام از گوشی (استتوسکوپ) مری در این بیماران استفاده کرد؟

خیر . نباید از استوسکوپ (stethoscopes) مری استفاده  نمود .

آیا شانس آسپیراسیون ریوی در این بیماران وجود دارد ؟

بله به دلیل تنگی (stricture) مری ، شانس آسپیراسیون ریوی در این بیماران افزایش می یابد

ساکشن اروفارنژیال ممکن است در این بیماران سبب چه مشکلی شود؟

تشکیل تاول کشنده. البته برای ساکشن از خلال لوله تراشه منعی ذکر نشده است.

چرا نباید از چسب نواری (tape) برای فیکس لوله تراشه و کاتترهای عروقی و….. به پوست بیمار استفاده نمود؟

چسب نواری از طریق کشش لترال سبب تروما به پوست و ایجاد تاول و احیانا خونریزی می شود .

کاتترهای عروقی به جای نوار چسب ، بهتر است توسط suture یا پوشش gauze فیکس شوند 

چه نکاتی را درباره ماسک گیری این بیماران باید رعایت نمود؟

—آغشته نمودن نواحی تماس با پوست با پماد کورتیزول یا دیگر لوبریکنت ها 

— جلوگیری از فشار زیاد 

آیا لوله گذاری تراشه در این بیماران ممنوع است؟

لوله گذاری تراشه ممنوعیتی ندارد ولی باید دانست که در این بیماران ممکن است با نوعی difficult intbation روبرو باشیم .

 علت لوله گذاری مشکل ( difficult intbation) در این بیماران چیست ؟ 

علت این امر تشکیل نواحی اسکار در حفره دهان است که نهایتا سبب تنگی ورودی دهان(microstomia) و انسداد مجرای هوایی و بی حرکتی زبان می شود .

همچنین  تشکیل تاول و خونریزی در اوروفارینکس نیز از دلایل این امر می باشد. 

چه اقداماتی در زمینه لوله گذاری تراشه در این بیماران باید انجام شود؟

— باید از لوله تراشه با اندازه کوچکتر از معمول استفاده کرد

—  تیغه لارینگوسکوپ با پماد کورتیزول یا ژل وازلین (petroleum) چرب شود

— بعد از لوله گذاری نباید لوله تراشه  را با چسب به ناحیه پوست و گوشه لب فیکس کنیم بلکه با بانداژ پارچه ای نرم باید اقدام به تثبیت لوله نمود 

در اثر لوله گذاری تراشه امکان ایجاد تاول و خونریزی در کدام قسمت وجود دارد؟

در اروفارینکس . 

ولی لوله گذاری تراشه سبب بروز تاول در تراشه و حنجره نمی شود.

چرا تراشه و حنجره (نسبت به اوروفارینکس و مری ) در مقابل تاول و خونریزی مقاومتر اند ؟

اپی تلیوم  تراشه و حنجره :  columnar 

اپی تلیوم  اوروفارینکس و مری :  squamous ( ضعیف تر است) 

در این بیماران استفاده از  ایروی نازال خطر کمتری دارد یا ایروی اورال ؟  

هیچکدام . خطر هر دو یکسان است و در کل استفاده از ایروی سبب تروما و تشکیل تاول های بزرگ داخل دهان و بالنتیجه خونریزی می شوند

در صورتی که پاره شدن بولاهای داخل دهان منجر به خونریزی شود چه اقدامی انجام می دهیم ؟

استفاده از گاز آغشته (soaked) به اپی نفرین مستقیما در محل بولا ( کواگزیست ص ۵۰۹)

اگر بیمار مبتلا به اپیدرمولیزیز بولوزا به مدت طولانی تحت درمان با کورتیکواستروئید بوده است آیا باید این دارو را قطع نمود؟ 

خیر . باید در حول و حوش عمل از این دسته داروها استفاده کرد . 

آیا استفاده از تورنیکت در این بیماران بی خطر است ؟

خیر .  استفاده از تورنیکت  نیز ممکن است منجر به تروما و تشکیل تاول گردد

آیا می توان برای پاک کردن پوست این بیماران از دستمال های مرطوب آغشته به الکل استفاده کرد ؟

خیر . پاک کردن پوست با اینگونه دستمال ها  نیز از علل تشکیل تاول محسوب می شود.

احتمال وجود کدامیک از  بیماریها به همراه این بیماری وجود دارد؟

پورفیری کوتانه تاردا ، آمیلوئیدوز، مالتیپل میلوما ، دیابت ملیتوس و افزایش انعقاد پذیری

گفته می شود که این بیماران شانس داشتن پورفیری نیز دارند . آیا  باید از داروهای محرک پورفیری در آنها خوددداری نمود؟

خیر . نوع پورفیری ایجاد شده در این بیماران از نوع پوستی ( Porphyria cutanea tarda ) است که از نوع حاد محسوب نمی شود و نیاز به احتیاط دارویی خاصی ندارد. ( رجوع کنید به مبحث پورفیری در الفبای بیهوشی )

در این بیماران آیا ممنوعیتی از جهت داروهای بیهوشی داریم؟

خیر. 

اگر  بیماران حین جراحی ، نیاز به ونتیلاسیون کنترله یا شل کننده عضلانی نداشتند ، بهتر است از کدام هوشبرها استفاده شود ؟

پروپوفول یا کتامین 

در این بیماران پاره ای تغییرات دیستروفیک عضله اسکلتی وجود دارد. آیا ممکن است به همین سبب تجویز سوکسنیل کولین سبب هیپرکالمی شود ؟

خیر . سوکسنیل کولین سبب هیپرکالمی در این بیماران نمی شود و هیچ ممنوعیتی ندارد.

استفاده از بی حسی رژیونال در این بیماران چگونه است؟

بی حسی رژیونال به عنوان جایگزین بیهوشی عمومی توصیه می شود  و هیچ ممنوعیتی ندارد.( اسپاینال / اپیدورال / شبکه براکیال)

نمونه هایی از معرفی اپیدرمولیزیز بولوزا در سوالات  :

— بیماری ۳۶ ساله با علائم تنگی مری و ضایعات پوستی و دهانی ، دیسپلازی دندان ها ، آنمی و چسبندگی انگشتان ،

— نوجوانی با علائم زیر شامل تاول های پوستی ، چسبندگی انگشتان ، محدودیت بازشدن دهان ، تغییر شکل دندانها و سوء تغذیه و در آزمایشات آنمی و هیپوآلبومینمی دارد .

— نوجوانی به دنبال یکی از ناراحتی های پوستی دچار چسبندگی انگشتان ، محدودیت در بازشدن دهان ، تغییر شکل دندان ها و سوء تغذیه شده است. در آزمایشات این بیمار آنمی و هیپوآلبومینمی مشهود است .

— نوجوانی کاندید عمل جراحی اورژانس می باشد . در شرح حال سابقه ای از مصرف کورتیکواستروئید دارد ، در ظاهر علائم سوء تغذیه دارد و در معاینه چسبندگی انگشتان و دندان های بی قواره و زبان بی حرکت دارد. آزمایشات به عمل آمده آنمی و هیپوآلبومینمی دارد .

— کودک ۱۰ ساله ای با شرح حال تاول های متعدد پوستی که تقریبا همیشه بر اثر فشار ایجاد می شوند برای جراحی باز کردن چسبندگی بین انگشتان دست مراجعه کرده است. در معاینه و آزمایش ها محدودیت بازشدن دهان ، آنمی و دندان های دیسپلاستیک دارد.

— جوان ۲۳ ساله ای کاندید هرنیورافی است در معاینه متوجه می شوید دارای بیماری پوستی است و دچار چسبندگی انگشتان و محدودیت در باز شدن دهان است . در آزمایشات وی آنمی با هیپوآلبومینمی مشهود است . 

 چند نکته از کتاب باراش :

—- LMA ممنوعیتی ندارد .

—- در این بیماران ممکن است با کاردیومیوپاتی دیلاته به همراه اختلال عملکرد بطن مواجه شویم  که ممکن است حتی تا زمان عمل نیز تشخیص داده نشده باشد.  در صورت شک به این مورد اکوکاردیوگرام قبل از عمل اطلاعات کاملتری در این زمینه به ما می دهد  .

—- برای این بیماران گرچه انتوباسیون از طریق بینی انجام شده  ولی در این مورد اختلاف نظر وجود دارد .

چند عکس : 

در اینجا چند عکس از کتب غیر امتحانی بیهوشی ( عمدتا از بیهوشی اطفال اسمیت ۲۰۱۷) برایتان می گذارم که در آنها اقداماتی همچون فیکس کردن لوله تراشه ، فیکس کردن لاین های وریدی و شریانی ، ماسک گیری و قراردادن پروب پالس اکسیمتر را ملاحظه می کنید.نگاهی به این عکس ها بکنید . خدا را چه دیدی شاید زمانی به دردمان خورد !!

در برخی از این عکس ها می بینید که برای اینگونه بیماران ، لوله گذاری از راه بینی انجام شده است . همانطور که در بالا نوشتیم درباره این اقدام در بین علماء اختلاف نظر وجود دارد .

====================================================================================

توجه داشته باشید این آزمون صرفا برای کمک به یادگیری یک “مفهوم بیهوشی” ارائه شده و هیچگونه امتیاز یا اطلاعاتی در این سایت ذخیره نمی شود.

پیام خود را در زمینه این درس به  اینجا  یا  https://t.me/anespain ارسال کنید .