| الفبای بیهوشی |

متن زیر مروری چند خطی بر آزمونی است در باره Epidermolysis Bullosa  که در پایین همین صفحه شروع خواهد شد . بنابر این اگر بر عکس رزیدنت ها حوصله تست زدن !! ندارید به همین مقدار اکتفاء کنید.ضمنا اگر اشتباهی در این درس دیدید ، محبت کنید و تذکر دهید.

مرجع :

بیهوشی میلر ۲۰۲۰ : صفحات ۹۷۷/ ۱۳۹۸/ ۲۳۷۵

کواگزیست ۲۰۲۲: صفحات ۴۹۸و ۴۹۹/ ۵۳۰

تصاویر :بیهوشی اطفال ( اسمیت) ۲۰۱۷ : صفحات ۱۲۱۶ الی ۱۲۱۹ 

=======================================================================

این بیماری (که در فارسی بیشتر به آن بیماری پروانه ای می گویند) نوعی بیماری ارثی است که به سادگی و در اثر تروما (یا کمترین سایشی ) سبب تشکیل تاول (blistering = bulla )های دردناک در دو قسمت زیر می شود: 

الف) پوست 

ب) غشاء مخاطی ( اروفارینکس و مری )

— این تاول ها می تواند در کوتاه مدت منجر به خونریزی و در طولانی مدت سبب  عوارض شدیدی  همچون تنگی مری ، سرطان پوست ، قطع انگشتان یا مرگ شود. 

این بیماری به چند دسته تقسیم می شود؟

این بیماری عمدتا به سه دسته تقسیم می شود و به شکل شایع در بدو تولد یا در دوران بچگی خود را نشان می دهد.  به نظر می رسد که درگیری متخصص بیهوشی عمدتا با نوع دیستروفیک است:

نوع دیستروفیک این بیماری چه مشخصاتی دارد ؟

— عفونت مزمن 

— ضعف کلی 

— تنگی ورودی دهان 

— تنگی مری 

— اختلال عملکرد کلیه 

— کاهش آلبومین 

— دندانهای دیسپلاستیک 

— آنمی 

— اختلالات الکترولیتی 

— سوء تغذیه 

— چسبیدن انگشتان به هم

— مرگ در دهه دوم زندگی

نگرانی اصلی در اداره بیهوشی این بیماران کدام است؟

تروما(سایشی) به پوست و مخاط  سبب ایجاد تاول و خونریزی ناشی از آن می شود .

مهمترین وظیفه بیهوشی دهنده ، جلوگیری از وقوع و تشدید کمترین ترومای (سایشی) به پوست و مخاط بیمار است .

آیا می توان برای اندازه گیری فشار خون از کاف های معمول اندازه گیری فشار خون در این بیماران استفاده کرد؟

باید زیر این کاف ها ،  پوشش (پارچه) کتانی نرم گذارده شود (تا سبب تاول نشوند)

در هنگام خواباندن بیمار بر روی تخت جراحی ،چه پوششی برای زیرانداز بیمار مناسبتر است؟

فوم نرم ، ژل پد یا sheepskin

آیا کاربرد پالس اکسیمتر در این بیماران ممنوع است؟

خیر. ولی نوع سنسور  پالس اکسیمتر باید از نوع غیرچسبی (nonadhesive ) باشد

در این بیماران چه احتیاطاتی درباره الکترودهای ECG لازم است؟

— باید قسمت چسبنده (adhesive) آنها جدا شود 

— برای فیکس آنها از گازهای وازلینه (petroleum) استفاده شود

آیا شانس آسپیراسیون ریوی در این بیماران وجود دارد ؟

بله بخصوص در موارد تنگی (stricture) مری ، باید مراقب آسپیراسیون ریوی بود 

ساکشن اروفارنژیال به چه دلیل در این بیماران ممنوع است؟

تشکیل تاول کشنده( که می تواند سبب انسداد شود)

آیا می توان  از چسب نواری (tape) برای فیکس کاتترهای عروقی  استفاده نمود؟

خیر . بهتر است کاتترهای وریدی یا شریانی باید توسط  سوچور یا پوشش گازی فیکس شوند 

چه نکاتی را درباره ماسک گیری این بیماران باید رعایت نمود؟

—آغشته نمودن ماسک و صورت به پماد کورتیزول یا دیگر لوبریکنت ها 

— جلوگیری از فشار زیاد ماسک به صورت 

آیا لوله گذاری تراشه در این بیماران ممنوع است؟

لوله گذاری تراشه ممنوعیتی ندارد ولی باید دانست که در این بیماران ممکن است با نوعی difficult airway روبرو باشیم .

 علت  مشکل در مجرای هوائی ( difficult airway) در این بیماران چیست ؟ 

ایجاد تاول در اوروفارینکس ( که می تواند سبب خونریزی و انسداد شود)

چرا در این بیماران منفذ(ورودی) دهان کوچک تر از حد معمولی است؟ 

علت این امر تشکیل نواحی اسکار مزمن هست که نهایتا سبب تنگی ورودی دهان می شود . 

— توصیه شده که در این موارد لوله گذاری تراشه از طریق ویدئولارینگوسکوپی انجام شود  

چه اقداماتی در زمینه لوله گذاری تراشه در این بیماران باید انجام شود؟

— باید از لوله تراشه با اندازه کوچکتر از معمول استفاده کرد

—  باید تیغه لارینگوسکوپ با پماد کورتیزول یا ژل وازلین (petroleum) چرب شود

— بعد از لوله گذاری نباید لوله تراشه  را با چسب به پوست فیکس کنیم  بلکه با بانداژ پارچه ای نرم باید اینکار صورت گیرد .

— باید مانع از فشار لوله تراشه به گوشه های لب شویم 

 ♣در پاره ای موارد(منجمله اپیدرمولیزیز بولوزا) نمی توان از چسب نواری برای نگهداری لوله تراشه استفاد کرد ، یکی از اقدامات در این زمان برای تثبیت لوله تراشه می تواند بستن ماسک جراحی در قسمت پشت سر باشد . ( میلر ص ۱۳۹۸)

چرا تراشه و حنجره (نسبت به اوروفارینکس و مری ) در مقابل تاول و خونریزی شدید مقاومتر اند ؟

در جدول زیر به مقایسه پوشش اپی تلیومی متفاوت در نواحی آناتومیک مختلف دقت کنید: 

در صورتی که پاره شدن بولاهای داخل دهان منجر به خونریزی شود ، چه اقدامی انجام می دهیم ؟

استفاده توپیکال از گاز آغشته (soaked) به اپی نفرین (استفاده از گاز اپی نفرینه مستقیما در محل بولا قرار گیرد )

آیا در بیماران مبتلا به اپیدرمولیزیز بولوزا که به مدت طولانی تحت درمان با کورتیکواستروئیدها هستند ، باید این دارو را قطع نمود؟ 

خیر . باید در حول و حوش عمل (به منظور مقابله با استرس جراحی)  از کورتیکواستروئیدها استفاده کرد . 

احتمال وجود کدامیک از  بیماریهای سیستمیک  به همراه این بیماری وجود دارد؟

پورفیری پوستی( کوتانه تاردا) ، آمیلوئیدوز، مالتیپل میلوما ، دیابت ملیتوس و افزایش انعقاد پذیری

گفته می شود که این بیماران مستعد پورفیری هستند. آیا باید از داروهای محرک پورفیری در آنها خوددداری نمود؟

خیر . نوع پورفیری ایجاد شده در این بیماران از نوع پوستی ( Porphyria cutanea tarda ) است که از نوع حاد محسوب نمی شود و نیاز به احتیاط دارویی خاصی ندارد. ( رجوع کنید به مبحث پورفیری در الفبای بیهوشی )

در این بیماران آیا ممنوعیتی از جهت داروهای بیهوشی داریم؟

خیر. از همه داروها منجمله هوشبرهای تبخیری می توان در این بیماران استفاده کرد .

آیا استفاده از سوکسنیل کولین در نوع دیستروفیک این بیماری سبب هیپرکالمی می شود ؟

خیر . سوکسنیل کولین سبب هیپرکالمی در این بیماران نمی شود ( هیچ ممنوعیتی ندارد)

استفاده از بی حسی رژیونال در این بیماران چگونه است؟

بی حسی رژیونال ( اسپاینال / اپیدورال / شبکه براکیال) تکنیک قابل قبولی در این بیماران هست (و هیچ ممنوعیتی ندارد)

=======================================================================

 چند نکته از کتاب باراش :

—- LMA ممنوعیتی ندارد .

—- در این بیماران ممکن است با کاردیومیوپاتی دیلاته به همراه اختلال عملکرد بطن مواجه شویم  که ممکن است حتی تا زمان عمل نیز تشخیص داده نشده باشد.  در صورت شک به این مورد اکوکاردیوگرام قبل از عمل اطلاعات کاملتری در این زمینه به ما می دهد  .

—- برای این بیماران گرچه انتوباسیون از طریق بینی انجام شده  ولی در این مورد اختلاف نظر وجود دارد .

در چاپ قبلی کواگزیست(۲۰۱۸) موارد زیر نوشته بود که در این چاپ حذف شده است :

— برای مانیتورینگ این بیماران نمی توان به جای الکتروکاردیوگرام از گوشی (stethoscopes) مری استفاده کرد 

— استفاده از تورنیکت در این بیماران ممکن است منجر به تروما و تشکیل تاول شود و به همین جهت بی خطر نیست 

— از دستمال های مرطوب آغشته به الکل نمی توان برای پاک کردن پوست این بیماران استفاده کرد چون سبب تشکیل تاول می شوند 

— استفاده از هر نوع ایروی ( چه نازال و چه اورال) به علت تروما سبب تشکیل تاول های بزرگ داخل دهان و در نهایت خونریزی می شود. 

—گرچه ساکشن اوروفارنژیال ممنوع است ولی برای ساکشن از خلال لوله تراشه منعی ذکر نشده است.

— وارد شدن تروما به پوست در این بیماری عمدتا ناشی از اعمال نیروهای لترال است (و نه  فشارهای عمودی).این تروما سبب ایجاد تاول و احیانا خونریزی می شود ( مثلا در اثر کشش حاصل از نوار چسب  )

— اگر  بیماران حین جراحی ، نیاز به تنفس کنترله  یا شلی عضلانی نداشتند ، می توان به منظور عدم دستکاری مجرای هوائی از پروپوفول یا کتامین برای بیهوشی  آنها استفاده کرد

=======================================================================

نمونه هایی از معرفی اپیدرمولیزیز بولوزا در سوالات  :

— بیماری ۳۶ ساله با علائم تنگی مری و ضایعات پوستی و دهانی ، دیسپلازی دندان ها ، آنمی

— نوجوانی با علائم زیر شامل تاول های پوستی ، چسبندگی انگشتان ، محدودیت بازشدن دهان ، تغییر شکل دندانها و سوء تغذیه و در آزمایشات آنمی و هیپوآلبومینمی دارد .

— نوجوانی به دنبال یکی از ناراحتی های پوستی دچارمحدودیت در بازشدن دهان ، تغییر شکل دندان ها و سوء تغذیه شده است. در آزمایشات این بیمار آنمی و هیپوآلبومینمی مشهود است .

— نوجوانی کاندید عمل جراحی اورژانس می باشد . در شرح حال سابقه ای از مصرف کورتیکواستروئید دارد ، در ظاهر علائم سوء تغذیه دارد و در معاینه دندان های بی قواره و زبان بی حرکت دارد. آزمایشات به عمل آمده آنمی و هیپوآلبومینمی دارد .

— کودک ۱۰ ساله ای با شرح حال تاول های متعدد پوستی که تقریبا همیشه بر اثر فشار ایجاد می شوند برای جراحی باز کردن مراجعه کرده است. در معاینه و آزمایش ها محدودیت بازشدن دهان ، آنمی و دندان های دیسپلاستیک دارد.

— جوان ۲۳ ساله ای کاندید هرنیورافی است در معاینه متوجه می شوید دارای بیماری پوستی است و دچار محدودیت در باز شدن دهان است . در آزمایشات وی آنمی با هیپوآلبومینمی مشهود است . 

=======================================================================

چند عکس : 

در اینجا چند عکس از کتب غیر امتحانی بیهوشی ( عمدتا از بیهوشی اطفال اسمیت ۲۰۱۷) برایتان می گذارم که در آنها اقداماتی همچون فیکس کردن لوله تراشه ، فیکس کردن لاین های وریدی و شریانی ، ماسک گیری و قراردادن پروب پالس اکسیمتر را ملاحظه می کنید.نگاهی به این عکس ها بیاندازید . خدا را چه دیدی شاید زمانی به دردتان خورد !!

در برخی از این عکس ها می بینید که برای اینگونه بیماران ، لوله گذاری از راه بینی انجام شده است . همانطور که در بالا نوشتیم درباره این اقدام  اختلاف نظر وجود دارد .

=======================================================================

توجه داشته باشید این آزمون صرفا برای کمک به یادگیری یک “مفهوم بیهوشی” ارائه شده و هیچگونه امتیاز یا اطلاعاتی در این سایت ذخیره نمی شود.

پیام خود را در زمینه این درس به  اینجا  یا  https://t.me/anespain ارسال کنید .