| الفبای بیهوشی |

متن زیر مروری چند خطی بر آزمونی است در باره فئوکروموسیتوما که در پایین همین صفحه شروع خواهد شد . بنابر این اگر بر عکس رزیدنت ها حوصله تست زدن !! ندارید به همین مقدار اکتفاء کنید.ضمنا اگر اشتباهی در این درس دیدید ، محبت کنید و تذکر دهید.

—————————————————————————————————————————–

مرجع :

بیهوشی میلر ۲۰۲۰ : صفحات ۹۵۹ ،۹۵۸، ۹۶۰، ۱۰۱۲، ۱۰۱۳، ۱۰۱۴، ۲۵۶۶، ۲۵۲۳،۹۲۹

کواگزیست  ۲۰۱۷ : صفحات ۴۶۴ ، ۴۶۵ ، ۴۶۶ ، ۴۶۷، ۴۷۴، 

==============================================================

غده آدرنال (فوق کلیوی) چند بخش دارد ؟ تومور فئوکروموسیتوما مربوط به کدام بخش این غده  است ؟( کواگزیست ص ۴۶۷)

آدرنال دو بخش جداگانه دارد : مدولا و کورتکس .

مدولا یک قسمت تخصص یافته سیستم عصبی سمپاتیک است که قادر به سنتز نوراپی نفرین و اپی نفرین است . فئوکروموسیتوما تنها بیماری مهم بخش مدولا است که سبب تولید کاتکولامین از سلول های کرومافین این قسمت می شود. 

 

آیا تومورهای فئوکروموسیتوما فقط از مدولای آدرنال منشاء می گیرند؟

خیر . فئوکروموسیتوماها :

— در اکثریت موارد (۸۰ درصد) از مدولای آدرنال منشاء می گیرند

—  در ۲۰ درصد موارد  نیز منشاء خارج آدرنال دارند ( نه کورتکس!)

 

فئوکروموسیتوما بیشتر کدام طیف سنی را گرفتار می کند؟

شایعترین سن این تومورها بین ۴۰ تا ۶۰ سال است (قله شیوع دهه ۳ تا ۵)

 

آیا در فئوکروموسیتوما برتری جنسیتی وجود دارد ؟

خیر . هر دو جنس به یک نسبت گرفتار می شوند  

 

چند درصد موارد هیپرتانسیون بالغین مربوط به فئوکروموسیتوما است ؟

کمتر از ۰٫۱ درصد 

 

فئوکروموسیتوما عمدتا چه نوع کاتکولامینی ترشح می کنند؟

اکثریت این تومورها نوراپی نفرین ترشح می کنند( به تنهائی و یا به صورت ترکیب با اپی نفرین)

در ۱۵ درصد موارد این تومورها اپی نفرین ترشح می کنند 

 

در بدن انسان به شکل معمول ،  ۸۵ درصد اپی نفرین و ۱۵ درصد نوراپی نفرین ترشح میشود. آیا در فئوکروموسیتومای ترکیبی (یعنی اپی نفرین+ نوراپی نفرین) نیز همینگونه است؟

خیر. در فئوکروموسیتوما (این نسبت بر عکس می شود و)  ۸۵ درصد ترشحات نوراپی نفرین و ۱۵ درصد اپی نفرین است .

 

تریاد کلاسیک فئوکروموسیتوما کدام است؟

— سردرد حمله ای (  ۹۰ درصد )

— تعریق (۶۰ تا ۷۰ درصد )

♣ گرچه هیپرتانسیون ( چه حمله ای و چه ثابت) رایج ترین تظاهر فئوکروموسیتوما است ، ولی جزء تریاد فئوکروموسیتوما نیست 

 

علائم و نشانه های فئوکروموسیتوما کدامند؟

— تریاد (سردرد ، تعریق شدید، تاکیکاردی)

— فشارخون (حمله ای یا ثابت) 

— اختلالات روانی (حملات پانیک)  

— کاهش وزن 

— هیپوتانسیون ارتواستاتیک 

— پلی سایتمی 

— کاردیومیوپاتی

— افزایش قندخون ( عدم تحمل گلوکز) 

— رنگ پریدگی 

— طپش قلب 

— اختلال بینائی 

بیمارانی که  قبلا در اثر اینداکشن بیهوشی یا معاینه شکم ، دچار هیپرتانسیون یا آریتمی شده باشند نیز در معرض خطر فئوکروموسیتوما هستند  

♣ حدود نیمی از بیماران فئوکروموسیتوما دارای سیمپتوم هستند که به طور تیپیک پاروکسیسمال هستند  ( میلر ص ۹۵۹)

 

قند خون بیمار فئوکروموسیتوما چگونه است ؟

— این بیماران معمولا در اثر اپی نفرین (تحریک آلفا آدرنرژیک) دچار گلیکوژنولیز و مهار آزادی انسولین می شوند که نتیجه آن  عدم تحمل کربوهیدرات و  قند خون بالا هست . این موضوع تا زمان رزکسیون تومور صادق است .

— استفاده از داروهای بلوکر آلفا آدرنژیک در مرحله آماده سازی قبل از عمل  ، ممکن است سبب کاهش FBS بیمار شوند 

 

هیپوتانسیون ارتواستاتیک یافته شایعی در بیماران فئوکروموسیتوما است. علت این امر چیست؟

— هیپوولمی

— اختلال پاسخ های رفلکسی تنگ کننده عروقی 

—- یکی از دلایل هیپوتانسیون ارتواستاتیک شدید نیز  درمان بیش از حد (overtreatment) با آلفابلوکرها است

♣ با اینکه  فئوکروموسیتوما در مواردی با کاهش قابل ملاحظه حجم داخل عروقی همراه است ولی  اکثریت این بیماران دارای حجم داخل عروقی نرمال یا کمی کاهش یافته هستند  ( کواگزیست ص ۴۶۵)

 

عوارض قلبی- عروقی فئوکروموسیتوما کدامند؟( کواگزیست ص ۴۶۴)

—کاردیومیوپاتی (دیلاته یا هیپرتروفیک).  اگرتحریک کاتکولامین موجب فیبروز نشود کاردیومیوپاتی قابل برگشت است.

—انسداد خروجی بطن چپ

— CHF

—ایسکمی میوکارد :  افزایش کاتکولامین سبب تنگی عروق کرونر ( از خلال مسیر های آلفا آدرنرژیک) و کاهش جریان خون کرونر و نهایتا ایسکمی میوکارد می شود

 

آیا ممکن است بیمار مبتلا به فئوکروموسیتوما دارای  فشار خون طبیعی باشد؟

بله . گرچه نیمی از این بیماران دچار هیپرتانسیون حمله ای هستند ولی  در ۵ تا ۱۵ درصد موارد فشار خون بیماران طبیعی  است.

 

تغییرات همودینامیک فئوکروموسیتوماهای ناشی از اپی نفرین یا نوراپی نفرین چه تفاوتی با هم  دارند؟ (کواگزیست ص ۴۶۴)

 

برای لوکالیزاسیون فئوکروموسیتوما از چه روشهایی استفاده می شود؟ ( میلر ص ۱۰۱۲)

این روشها (بر اساس sensitivity + specificity) از ارزشمندترین تا کم اهمیت ترین به ترتیب عبارتند از :

الف) MRI و CT

ب) اسکن هسته ای متیل یدوبنزیل گوانیدین(MIBG)

ج) اولتراسونوگرافی

د) پیلوگرافی وریدی

—- حساس ترین تست تشخیصی فئوکروموسیتوما  CT شکم و اختصاصی ترین تست تشخیصی فئوکروموسیتوما دفع وانیلیل مندیلیک اسید(VMA) است  (جدول ۳۲٫۴ ص ۱۰۱۳ میلر )

 

در ارزیابی های تصویری فئوکروموسیتوما ، برتری های MRI نسبت به CT اسکن کدامند؟

— تعیین دقیق تر ضایعات کوچکتر آدرنال 

— تمایز بهتر انواع ضایعات آدرنال 

— عدم نیاز به کونتراست وریدی 

— فقدان رویارویی به اشعه

 

در افرادی که احتمال فئوکروموسیتوما در آنها پائین است ، از کدام آزمون به عنوان تست اسکرین تشخیصی استفاده می شود؟

اندازه گیری ۲۴ ساعته متانفرین و کاتکولامین در ادرار

 

کدام دسته از بیماران  در خطر بالای فئوکروموسیتوما قرار دارند ؟

— بیمارانی که سابقه خانوادگی(فامیلیال) فئوکروموسیتوما دارند 

— بیمارانی که سیمپتوم های کلاسیک فئوکروموسیتوما را نشان می دهند 

 

 حساس ترین آزمون تشخیصی فئوکروموسیتوما در بیماران پرخطر کدام است؟

اندازه گیری متانفرین آزاد پلاسما

 

بر اساس نتایج آزمایشگاهی چگونه می توان فئوکروموسیتوما را تشخیص داد و یا آن را رد کرد؟ ( کواگزیست ص ۴۶۵)

 

به دلیل متغیر بودن الگوریتم های تشخیصی فئوکروموسیتوما، بهتر است نتایج آزمایشگاهی نهایتا توسط یک متخصص غدد بررسی و نظر نهائی  داده شود ( کواگزیست ص ۹۵۹)

 

تاثیر کلونیدین بر مقادیر کاتکولامین های پلاسما در فئوکروموسیتوما چگونه است؟

کلونیدین در حالت عادی ، سبب کاهش کاتکولامین پلاسما می شود 

کلونیدین در فئوکروموسیتوما  تاثیری در کاهش کاتکولامین  ندارد .

 

از جهت آزمایشگاهی ، سالم ترین و اختصاصی ترین تست تحریکی برای تشخیص فئوکروموسیتوما کدام است؟(کواگزیست ص ۴۶۵)

تست تحریک گلوکاگون (تست های تحریکی با هیستامین یا تیرامین خطرناک هستند )

— گلوکاگون به شکل مستقیم سبب القای آزادی کاتکولامین ها از تومور می شود

— پاسخ مثبت این تست زمانی است که طی ۱ تا ۳ دقیقه پس از تجویز گلوکاگون شاهد افزایش حداقل سه برابری کاتکولامین پلاسما نسبت به حد پایه باشیم و یا اینکه کاتکولامین پلاسما بیشتر از ۲۰۰۰ pg/mL شود

— این تست تنها در بیمارانی انجام می شود که فشار دیاستولیک آنها زیر ۱۰۰ میلی متر جیوه باشد 

====================================================================================

اهمیت فئوکروموسیتوما برای متخصص بیهوشی چیست؟

حدود ۲۵ تا ۵۰ درصد مرگ این بیماران در بیمارستان ، طی القاء بیهوشی یا جراحی رخ می دهد .

 

اهمیت «آماده سازی قبل از عمل» در کاهش مرگ و میر ناشی از فئوکروموسیتوما چیست؟

در صورتیکه بیمار قبل از جراحی تحت آماده سازی دارویی قرار نگرفته باشد درگیر  نوسانات همودینامیک حین عمل ( هیپرتانسیون و آریتمی ) می شود و در این حالت میزان مرگ و میر ناشی از جراحی  به حدود ۶۰-۴۰ درصد می رسد .

⇐ برای مقابله با این مرگ و میر بالا ، بیمار را قبل از جراحی تحت درمان با داروهای بلوکر آدرنرژیک قرار می دهند که  میزان مرگ و میر را به صفر تا ۶ درصد کاهش می یابد 

 

آزادی کنترل نشده کاتکولامین ممکن است سبب ایجاد کدام عوارض در بیمار شود؟

— هیپرتانسیون بدخیم

— CVA

— MI

 

چرا برای «آماده سازی قبل از عمل» بیمار درگیر فئوکروموسیتوما ،اکثریت از داروهای آلفا بلوکر استفاده می کنند؟

چون فئوکروموسیتوما عمدتا نوراپی نفرین ترشح می کنند و در اینگونه موارد اثر آلفای نوراپی نفرین  غالب است 

 

«آماده سازی قبل از عمل» با داروهای آلفا بلوکر سبب بهبود چه مواردی می شود؟

— کاهش فشار خون (ایجاد فشارخون طبیعی)

— جلوگیری حملات فشارخون

— مقابله با کاهش حجم پلاسما و  افزایش حجم داخل عروقی 

— حساس سازی مجدد گیرنده های آدرنرژیک

— کاهش اختلال عملکرد میوکارد (محافظت میوکارد علیه صدمات قلبی کاتکولامین ها )

— حذف تغییرات ST و T در نوار قلب ( حذف دیس ریتمی ها )

— بهبود سیمپتوم ها 

— حفاظت از اکسیژناسیون بافتی 

 

از کدام دسته آلفا بلوکرها می توان برای «آماده سازی قبل از عمل» بیماران درگیر فئوکروموسیتوما استفاده کرد ؟

الف) فنوکسی بنزامین (داروی ترجیحی و رایج ترین داروی آلفا بلوکر )

ب)  پرازوسین ( و خانواده وی همچون دوکسازوسین و ترازوسین) 

 

— دقت کنید که به شکل معمول ، از فنتولامین به منظور «آماده سازی قبل از عمل» استفاده نمی شود و کاربرد اصلی آن برای کاهش فوری فشارخون حین عمل استفاده است 

 

تفاوتهای فارماکولوژیک فنوکسی بنزامین و پرازوسین کدامند؟( کواگزیست ص ۴۶۵ ، میلر ص۹۵۹ ، ۱۰۵۷ )

 

طول درمان با آلفا بلوکرها ( مخصوصافنوکسی بنزامین) قبل از جراحی ، چند روز است ؟

دوره درمانی مطلوب با آلفا بلوکر دقیقا مشخص نشده است  . به همین خاطر نظرات در این زمینه یکسان نیست :

— ۱۰ تا ۱۴ روز  ( میلر ص ۹۵۹،۱۰۱۳)

— ۷ تا ۱۴ روز  ( میلر ص ۹۵۹ و ۱۰۱۳)

— ۳ تا ۱۴ روز یا بیشتر ( کواگزیست ص ۴۶۵)

—  ۲ تا ۶ هفته ( میلر ص ۱۰۱۳)

 

هدف از تجویز آلفا بلوکرها (فنوکسی بنزامین) در دوره آماده سازی بیمار ، رسیدن به چه فشار خون شریانی است  ؟( میلر ص ۹۵۹)

در وضع نشسته : فشار خون کمتر از ۱۳۰/۸۰ میلی متر جیوه 

در وضع ایستاده : فشار خون سیستول کمتر از ۹۰ میلی متر جیوه 

 

چرا توصیه می شود که فنوکسی بنزامین ۲۴ تا ۴۸ ساعت قبل از عمل قطع شود؟

 اثر فنوکسی بنزامین بر روی گیرنده آلفا طولانی است . به همین دلیل توصیه شده که ۲۴ تا ۴۸ ساعت قبل از عمل این دارو قطع شود تا بلافاصله بعد از برداشتن تومور ،عروق قدرت پاسخگویی داشته باشند.  

— برخی از جراحان نیز موافق قطع ۴۸ ساعته دارو  قبل از عمل هستند چون به عقیده آنها وجود حملات فشارخونی حین عمل می تواند جراح را در لوکالیزه کردن مناطق متاستاتیک کمک کند. 

 

آیا برای «آماده سازی قبل از عمل» بیمار فئوکروموسیتوما ، حتما باید از بتابلوکر هم استفاده شود؟

خیر . از آلفا بلوکر  به تنهائی نیز می توان استفاده کرد. 

— زمانی از بتا بلوکر استفاده می کنیم که اثرات جانبی زیر از  فنوکسی بنزامین دیده شود :

الف) تاکیکاردی ( ضربان بالای ۱۲۰ در دقیقه )

ب) دیس ریتمی 

 

چگونه برای «آماده سازی قبل از عمل» بیمار فئوکروموسیتوما از بتا بلوکر استفاده می شود؟ ( میلر ص ۹۵۹)

الف) شروع بتا بلوکر باید با احتیاط و با استفاده از داروهای کوتاه اثر باشد( مثل :پروپرانولول ۱۰ میلی گرم هر ۶ ساعت)

ب) ۲۴ تا ۴۸ ساعت با همین دارو صبر می کنیم و سپس یک داروی طولانی اثر ( مثل متوپرولول یا آتنولول) شروع می کنیم 

ج) دوز دارو را طوری تنظیم می کنند که ضربان قلب بین ۶۰ تا ۸۰ در دقیقه حفظ شود

 

آیا مورد استثنائی وجود دارد که برای آمادگی بیمار ، تنها از بتا بلوکر استفاده شود ؟  (  کواگزیست ص ۴۶۵) 

بله .   در مورد زیر می توان از بلوکرهای انتخابی بتا یک (اسمولول) استفاده کرد :

بیمار مبتلا به بیماری شریان کرونر (CAD) که  فئوکروموسیتوما وی تنها اپی نفرین ترشح کند

 

به چه ترتیب ، بیمار فئوکروموسیتوما را تحت «آماده سازی دارویی قبل از عمل» قرار می دهیم ؟

 — شروع درمان فقط با بتا بلوکر ، سبب بلوک گیرنده بتا دو ( که مسئول گشادی عروق است) می شود و نهایتا اثر  آلفا سبب بحران فشار خون می شود  

— از سوی دیگر شروع درمان با بتا بلوکرها ممکن است کاردیومیوپاتی ناشی از کاتکولامین را پنهان کرده و نهایتا سبب ادم حاد ریه شود ( میلر ص ۹۵۹)

 

آیا از داروهای بلوکر کانال کلسیم می توان برای «آماده سازی دارویی قبل از عمل» استفاده کرد؟( میلر ص ۹۶۰ و کواگزیست ص ۴۶۶)

بله. از این داروها می توان برای کنترل هیپرتانسیون قبل از عمل استفاده کرد . این امر زمانی کاربرد دارد که جواب به درمان های رایج ناکافی بوده و یا بیمار نسبت به آنها عدم تحمل دارد . داروهای بلوکر کلسیم نقش مکمل برای داروهای آلفا و بتا بلوکر دارند . 

— در میان داروهای بلوکر کانال کلسیم ، نیکاردیپین شایعترین داروی به کار رفته است .

— در اینگونه موارد ، منوتراپی با داروهای بلوکر کلسیم صحیح نیست  و در بیماران مقاوم ، از ترکیب آلفا بلوکر و کلسیم بلوکر استفاده می شود.

—  کلسیم به تنهائی عامل شروع کننده(trigger) آزادی کاتکولامین است . در اثر ورود زیاد کلسیم به داخل سلول های میوکارد ، کاردیومیوپاتی ناشی از کاتکولامین تشدید می شود . در اینجا نیز استفاده از داروهای بلوکر کلسیم نقش درمانی مثبت دارند .

 

آیا آلفا-متیل پاراتیروزین (متیروزین) نقشی در «آماده سازی دارویی قبل از عمل» فئوکروموسیتوما دارد ؟ ( کواگزیست ص ۴۶۶، میلر ص ۹۶۰ ) 

 در بیوسنتز کاتکولامین ها مرحله ای وجود دارد که مرحله rate-limiting نامیده می شود و  آنزیم مسئول این مرحله تیروزین هیدروکسیلاز است.

— داروی متیل پاراتیروزین ( متیروزین) دارویی است که از طریق مهار آنزیم تیروزین هیدروکسیلاز سبب کاهش بیوسنتز کاتکولامین ها ( تا حدود ۵۰ تا ۸۰ درصد) می شود.

— مصرف این دارو به همراه فنوکسی بنزامین (در مرحله قبل از عمل) سبب می شود که در حین عمل اداره همودینامیک بیمار راحت تر صورت گیرد . 

— عوارض جانبی این دارو عبارتند از : اسهال ، سداسیون ، واکنش های خارج هرمی و کریستالوریا

 

آیا از منیزیوم می توان برای «آماده سازی دارویی قبل از عمل»فئوکروموسیتوما استفاده کرد؟( میلر ص ۱۰۱۳و کواگزیست ص ۴۶۶)

بله.  کارآیی منیزیوم در رزکسیون تومور فئوکروموسیتوما ( طی حاملگی) به اثبات رسیده است .  دلایل این موفقیت عبارتند از :

— مهار آزادی کاتکولامین از مدولای آدرنال و پایانه های عصب محیطی

— کاهش حساسیت گیرنده ها به کاتکولامین

— گشادکننده مستقیم عروق

— اثر آنتی دیس ریتمی 

 

آیا می توان از مهار کننده های آنزیم مبدل آنژیوتانسین(ACE inhibitors) برای «آماده سازی دارویی قبل از عمل»بیماران فئوکروموسیتوما استفاده کرد؟( کواگزیست ص ۴۶۶)

بله . از کاپتوپریل برای کنترل هیپرتانسیون استفاده شده است 

====================================================================================

کدام معیارها(criteria) نشاندهنده کفایت درمان دارویی و آماده شدن بیماران فئوکروموسیتوما برای جراحی است ؟( میلر ص ۱۰۱۳)

 به چهار مورد زیر به دقت توجه کنید:

 

کدامیک از علائم و نشانه ها می تواند نشانه کفایت بلوک آلفا باشد؟( میلر ص ۱۰۱۳)

کاهش سیمپتوم ها و ثبات فشارخون

 

چگونه  کاهش هماتوکریت می تواند دلیلی بر کفایت اثر بلوکرهای آلفا در مرحله قبل از عمل باشد ؟

بیماران درگیر فئوکروموسیتوما اکثرا (به علت کاهش حجم داخل عروقی) دچار پلی سایتمی (و افزایش هماتوکریت) هستند .

ولی :

داروهای آلفا بلوکر ⇐ خنثی کردن تنگی عروق ناشی از کاتکولامین ها ⇐ اتساع مجدد حجم مایع داخل عروقی ⇐ کاهش هماتوکریت

====================================================================================

در ارزیابی قبل از عمل بیمار  فئوکروموسیتومای به چه نکاتی توجه می کنید؟ 

— بررسی کفایت درمان دارویی( آماده بودن بیمار برای عمل)

— مرور نوار قلب و تست های آزمایشگاهی ( CBC ، الکترولیت ها و قند خون )

— مرور اکوکاردیوگرافی یا مشاوره قلب بیمار

 

اهداف کلی نگهداری بیمار حین بیهوشی و جراحی کدامند؟

— القاء آهسته و کنترل شده بیهوشی

 — اجتناب از داروها یا مانورهایی که ممکن است سبب آزادی یا تقویت کاتکولامین ها شود

— حفظ ثبات قلبی عروقی (ترجیحا با داروهای کوتاه اثر)

— ارتباط خوب بین تیم جراحی و بیهوشی 

 

از کدام مانیتور ها در جراحی بیمار فئوکروموسیتوما استفاده می شود ؟

غیر از مانیتور های استاندارد ، از مانیتورهای تهاجمی نیز استفاده می شود:

الف) کاتتر شریانی : برای مانیتور فشارخون 

ب) کاتتر CVP : معمولا برای بیماران بدون سیمپتوم یا بدون شواهد بالینی قلبی  

ج) کاتتر شریان ریوی یا TEE : ممکن است در موارد اداره مایعات زیاد  ، شیفت های شدید مایع ، و اختلال احتمالی عملکرد میوکارد مورد نیاز باشد 

 

به دلایل تئوریک ، باید از کاربرد کدام داروها در فئوکروموسیتوما اجتناب شود ؟ 

 مورفین ، آتراکوریوم (به دلیل آزادی هیستامین که ممکن است سبب آزادی کاتکولامین از آدرنال شود)

آتروپین ، پانکرونیوم ، سوکسنیل کولین ( واگولیتیک و سیمپاتومیمتیک که ممکن است سبب تحریک سمپاتیک شود) 

 

داروهای مجاز در فئوکروموسیتوما کدامند ؟

استنشاقی ها : ایزوفلوران، سووفلوران 

مخدرها : سوفنتانیل ، رمی فنتانیل، فنتانیل 

— ولی باید دانست که تمامی داروها درجات بالایی از آریتمی گذرای حین عمل ایجاد می کنند ( میلر ص ۱۰۱۳)

 

آیا بی حسی رژیونال در فئوکروموسیتوما مجاز است؟

بله 

====================================================================================

اگر در برخورد با فئوکروموسیتوما  شاهد افزایش شدید و حاد فشار خون بودیم کدام دارو انتخابی است؟ (کواگزیست ص ۴۶۶و ۳۱۷)

نیتروپروساید ( چون وازودیلاور مستقیم است  و دارای قدرت بالا ، شروع اثر فوری و طول اثر کوتاه است )

—  از داروهای زیر نیز می توان برای مقابله با فشارخون بالا می توان استفاده کرد:  فنتولامین ، نیکاردیپین ، نیتروگلیسرین ، سولفات منیزیوم.

— باید دانست که برای مقابله با این هیپرتانسیون ناگهانی و شدید ، دارویی مثل  فنوکسی بنزامین ، دیگر اثر ندارد!

— باید دانست که حین عمل ، همه بیماران (حتی آنها که آلفا بلوکر گرفته اند ) فشار سیستول بالای ۲۰۰ میلی متر جیوه را تجربه می کنند .

 

درباره فنتولامین چه می دانید ؟ (کواگزیست ص ۴۶۶ ، میلر ص ۱۰۱۳ ، ۲۵۲۳)

—  از آلفا بلوکرهای غیر انتخابی ( بلوک هم گیرنده  آلفا یک و هم گیرنده آلفا دو)  است

— اثر گشادکننده عروقی مستقیم دارد و برای درمان  هیپرتانسیون های حاد و شدید حین عمل استفاده می شود (ولی مثل نیتروپروساید داروی انتخابی نمی باشد)

— اثرات جانبی : تاکی فیلاکسی ، افت فشار خون  ، تاکیکاردی ، آریتمی بطنی ، ادم بافتی 

 

آیا می توان در بحران هیپرتانسیون حین عمل فئوکروموسیتوما ، از لابتالول استفاده کرد ؟(کواگزیست ص ۴۶۴ و ۴۶۵)

در مورد لابتالول بلوک بتا بیشتر از بلوک آلفا است . بنابر این لابتالول عمدتا مناسب تومورهایی است  که فقط ترشح اپی نفرین می کنند  و ممکن است برای بیشتر فئوکروموسیتوماها (که نوراپی نفرین ترشح می کنند) مناسب نباشد 

 

آریتمی های فئوکروموسیتوما با چه داروهائی درمان می شوند ؟

دیس ریتمی های ناشی از فئوکروموسیتوما ، معمولا منشاء بطنی دارند و عمدتا با لیدوکائین و یا بتا بلوکرها درمان می شوند :

— لیدوکائین : کوتاه اثر است و اثر اینوتروپ منفی دارد 

— پروپرانولول: (بلوکر غیرانتخابی بتا)

— اسمولول ( بلوکر انتخابی بتا یک ): شروع سریع و مدت اثر کوتاه که سبب کنترل ضربان قلب می شود . این دارو ممکن است در مقابل ایسکمی ناشی از کاتکولامین نقش محافظ داشته باشد .  عارضه :  هیپوگلیسمی بعد عمل

— آمیودارون : در درمان تاکیکاردی فوق بطنی (ناشی از افزایش کاتکولامین های خون) جایگزین بتا بلوکرها می شود

 

به دنبال بستن ورید تومور ، بیمار دچار افت فشارخون شده است . دلایل این افت فشارخون کدامند؟

الف) کاهش فوری سطح کاتکولامین های پلاسما ( نیمه عمر نوراپی نفرین و اپی نفرین حدود یک تا دو دقیقه  است)

ب) اتساع عروق ناشی از اثرات باقیمانده فنوکسی بنزامین ( این اثر در مورد پرازوسین نیست )

ج) خونریزی و اتلاف مایع حین عمل

د) افزایش عمق بیهوشی

 

آیا می توان از افت فشارخون حین عمل (به دنبال بستن ورید تومور) جلوگیری کرد؟( کواگزیست ص ۴۶۶، میلر ص ۱۰۱۳ و ۱۰۱۴)

دیده شده است که اگر حجم داخل عروقی بیمار قبل از بستن ورید تومور نرمال باشد ، بعد از بستن آن نیز همچنان شاهد فشار خون شریانی نرمال هستیم .

بنابر این  برای جلوگیری از هیپوتانسیون حین عمل ، باید قبل از بستن ورید تومور از رینگر لاکتات یا نرمال سالین برای افزایش حجم استفاده کرد .

 

اگر افت فشارخون حین عمل ، به این اقدام پیشگیرانه جواب نداد ، اقدامات درمانی بعدی کدام است ؟

—گام بعدی استفاده  از وازوپرسورها و اینوتروپ ها ( فنیل افرین، وازوپرسین و یا حتی کاتکولامین ها) است .البته پاسخ به وازوپرسورها نیز (به دلیل اثرات باقیمانده داروهای آلفا بلوکر و down-regulation گیرنده ها) کمتر از حد معمول است .

— کمتر کردن عمق بیهوشی 

— تجویز خون بازیابی شده حین عمل(blood salvage)  ( این کار به دلیل وجود کاتکولامین در خون سبب ایجاد هیپرتانسیون بعد از رزکسیون می شود)

 

شایعترین علت مرگ بلافاصله بعد از جراحی فئوکروموسیتوما چیست؟

افت فشار خون 

 

درمان افت فشارخون در ریکاوری  کدام است؟

— استفاده از مقادیر زیاد مایعات  (دلیل استفاده از مایع زیادتر آن است که به دلیل کاهش کاتکولامین ها ، پاسخ عروق محیطی   ضعیفتر است ) 

— وازوپرسور 

— اگر شک به هیپوآدرنالیسم داریم نیز باید از مکمل های استروئیدی استفاده کنیم 

 

آیا فشارخون بیمار بعد از جراحی ، طبیعی می شود؟

بعد از رزکسیون تومور ، اکثریت بیماران نورموتانسیو می شوند ولی سطح کاتکولامین پلاسما تا ۷ تا ۱۰ روز بعد جراحی طبیعی نمی شود (به علت آزاد شدن آهسته کاتکولامین های ذخیره شده از اعصاب محیطی )

— افزایش فشارخون (بعد از عمل ماهیت پاروکسیسمال ندارند و) بیشتر به صورت ثابت هستند.

 

آیا بعد از عمل جراحی  نیازی به کنترل قند خون هست؟

بله. آنچنان که قبلا گفته شد ، بیمار فئوکروسیتوما قبل از عمل معمولا  دچار افزایش قند خون است اما :

— بعد از رزکسیون تومور ⇐ کاهش سطح کاتکولامین پلاسما ⇐ افزایش فوری انسولین  ⇐ خطر افت قند ( هیپوگلیسمی) 

به همین جهت باید حین عمل و بعد از برداشتن تومور از محلولهای که دکستروز هم داشته باشند استفاده کرد  .

— قند خون بیمار طی ۲۴ ساعت بعد از عمل باید ارزیابی شود.

 

آیا لازم است که بعد از عمل ، در همه موارد از گلوکوکورتیکوئید استفاده کرد؟

خیر. استفاده از این داروها در موردی است که:

— آدرنالکتومی به شکل دوطرفه انجام شده باشد

—  احتمال هیپوآدرنالیسم وجود داشته باشد

============================================================================

آیا ممکن است فئوکروموسیتوما شکل بدخیم به خود بگیرد؟( کواگزیست ص ۴۶۴  و میلر ص ۱۰۱۲)

بله . در کمتر از ۱۵ درصد موارد این تومورها بدخیم می شوند 

معمولا  این بدخیمی از طریق کانال های لنفاتیک و وریدی به سوی کبد و استخوان پیش می روند (متاستاز می دهند!).

 

آیا آلفا متیل تیروزین( متیروزین) کاربردی در رمینه تومورهای بدخیم هم دارد؟

بله . گذشته از کاربرد این دارو در زمینه آماده سازی بیماران برای عمل ( که در بالا بحث شد)،  کاربرد اختصاصی این دارو در موارد زیر است :

الف) تومورهای بدخیم

ب) غیرقابل جراحی بودن تومور 

— معمولا این دارو برای مواردی ذخیره می شوند که بیمار به درمانهای معمول جواب نداده یا درمانها را خوب تحمل نمی کند 

====================================================================================

در باره تومورهای فئوکروموسیتوما با منشاء خارج آدرنال توضیح دهید: ( کواگزیست ص ۴۶۵ جدول ۲۳٫۷)

بیشتر فئوکروموسیتوما ها (۸۰ درصد) از مدولای آدرنال منشاء می گیرند ولی در ۲۰ درصد موارد این تومورها از خارج آدرنال منشاء می گیرند (که گاها به آنها پاراگانگلیوما نیز گفته شده است) .

— شایعترین مکان تومورهای خارج آدرنال ، ارگان Zuckerkandl ( نزدیک دوشاخه شدن آئورت) است.

— این تومورها در دو درصد موارد در گردن و توراکس دیده شده اند 

— اکثریت این تومورها خوش خیم هستند.

—  تومورهای خارج آدرنال ، فقط  نوراپی نفرین می سازند (این تومورها فاقد آنزیم لازم برای تبدیل نوراپی نفرین به اپی نفرین هستند ) . 

====================================================================================

آیا بیماری فئوکروموسیتوما می تواند به شکل فامیلیال منتقل شود ؟

بله . فئوکروموسیتوما در ۱۰ درصد موارد شکل فامیلیال دارد و به صورت اتوزوم غالب منتقل می شود .

— در اکثریت فئوکروموسیتوماهای فامیلیال هر دو آدرنال (دوطرفه) گرفتار هستند 

— سن بیماران در فئوکروموسیتوماهای فامیلیال ، جوانتر از حالت معمول است 

— بیمارانی که از جهت فامیلیال مستعد فئوکروموسیتوما هستند ،  از گروههای خطربالا  برای این بیماری در نظر گرفته می شوند (و آنچنان که در بالا توضیح داده شد) برای بررسی آزمایشگاهی این افراد باید از  متانفرین آزاد پلاسما استفاده  شود.

 

احتمال همراهی فئوکروموسیتومای فامیلیال  با کدام بیماریها بیشتر است؟

به جدول زیر دقت کنید و توجه داشته باشید که  سندرم نئوپلازی اندوکرین متعدد نوع یک ( MEN I) و نروفیبروماتوز نوع دو (NF2) ارتباطی با فئوکروموسیتوما ندارند .

 تقریبا ۱۰۰ درصد بیماران با MEN II دچار فئوکروموسیتوما دوطرفه خوش خیم می شوند .

 

بیماری اسکار جراحی در ناحیه تیروئید دارد . در گرفتن شرح حال از این بیمار باید به چه نکاتی توجه نمود؟

— آیا کارسینوم تیروئید از نوع مدولاری بوده است؟

— آیا علائمی از فئوکروموسیتوما در بیمار وجود دارد ؟

کارسینوم تیروئید از نوع مدولاری ،تهاجمی ترین سرطان تیروئید است و در شکل فامیلیال (یعنی MEN IIA یا MEN IIB) ارتباط نزدیکی با فئوکروموسیتوما دارد.

====================================================================================

خارج از رفرنس های امتحانی :

 

در کتابهای غیرامتحانی بیهوشی توصیه شده که از داروهای زیر پرهیز شود( ولی داروها ممنوعیت مطلق ندارند):

دسفلوران ، هالوتان، دروپریدول ، تالامونال ، فنولدوپام،  میواکوریوم ، متوکورین ، افدرین ، متوکلوپرامید ، کتامین ، مپریدین 

در کتابهای غیرامتحانی بیهوشی استفاده از داروهای ذیل مجاز اعلام شده است : 

وکرونیوم ( شل کننده انتخابی) ، دیازپام ، پروپوفول ، متوهگزیتال ، اتومیدیت

====================================================================================

— در بسیاری از کتب پزشکی ( منجمله جراحی شوارتز ۲۰۱۹ ص ۱۶۹۳) ، فئوکروموسیتوما را  تومور ۱۰ درصد نامیده اند ،  یعنی فراوانی پنج مورد در این تومورها حدود  ۱۰ درصد برآورد شده است :   ۱۰ درصد دوطرفه ، ۱۰ درصد خارج آدرنال ، ۱۰ درصد بدخیم ،  ۱۰ درصد فامیلیال و ۱۰ درصد اطفال. (جمعی دیگر از صاحبنظران با  ساده کردن درصدها به این شکل موافق نیستند )

 

— بیشتر رزکسیون های تومور فئوکروموسیتوما ، از طریق لاپاراسکوپیک انجام می شود.

 

— اکثریت کلینیسین ها آلفا بلوکرها را تا صبح روز جراحی ادامه می دهند(باراش)

 

— جراحی فئوکروموسیتوما در زمان بارداری باید یا در سه ماهه اول حاملگی و یا در زمان سزارین انجام می شود.

 

— اگر :

الف) فرصت آماده سازی بیمار با آلفا بلوکر را نداریم 

ب) بیمار کمتر از ۴۸ ساعت تحت آماده سازی دارویی قرار گرفته و ناچارا  قصد شروع عمل را داریم

باید از نیتروپروساید (درخلال اینداکشن بیهوشی ، لارینگوسکوپی و تحریک جراحی) استفاده کنیم(باراش) 

 

— درجراحی لاپاراسکوپیک ، در زمان پنوموپریتونئوم ممکن است آزادی کاتکولامین و تغییرات همودینامیک وسیع داشته باشیم که باید با وازودیلاتور این تغییرات را کنترل نمود

 

— افت شدید فشارخون ناشی از دوزاژ بالای آلفا بلوکرها ( فنوکسی بنزامین ، پرازوسین) را با نوراپی نفرین درمان می کنیم ( اینجا اپی نفرین کاربردی ندارد)

 

— گرچه در فئوکروموسیتوما اسمولول کاربرد فراوان داشته  ولی مواردی از ایست قلبی (بعد از کلامپ ورید) نیز در بیمارانی گزارش شده که دوزبالای اسمولول گرفته اند.

 

— در فئوکروموسیتوما از فنیل افرین (به جای  افدرین) استفاده می شود  

 

— این جدول هم برای آنهائی که  مثل من همیشه دوز داروها را فراموش می کنند!

====================================================================================

آموزش زبان !

فئوکروموسیتومای  امریکایی PHEOCHROMOCYTOMA 

فئوکروموسیتومای انگلیسی PHAEOCHROMOCYTOMA 

====================================================================================

توجه داشته باشید این آزمون صرفا برای کمک به یادگیری یک “مفهوم بیهوشی” ارائه شده و هیچگونه امتیاز یا اطلاعاتی در این سایت ذخیره نمی شود.

پیام خود را در زمینه این درس به  اینجا  یا  https://t.me/anespain ارسال کنید .