متن زیر مروری چند خطی بر آزمونی است در باره کمبود G6PD که در پایین همین صفحه شروع خواهد شد . بنابر این اگر بر عکس رزیدنت ها حوصله تست زدن !! ندارید به همین مقدار اکتفاء کنید.ضمنا اگر اشتباهی در این درس دیدید ، محبت کنید و تذکر دهید.
مرجع :
بیهوشی میلر ۲۰۲۰ : صفحات ۹۶۵ / ۱۰۵۳/
کواگزیست ۲۰۲۲: صفحات ۳۳۷ /۴۷۰ / ۵۶۹/ ۴۷۵
====================================================================================
شایعترین اختلال آنزیمی گلبول قرمز کدام است؟
کمبود G6PD ( فاویسم) شایعترین بیماری آنزیمی (آنزیموپاتی) است .
این بیماری در خاورمیانه هم بسیار شایع است
G6PD معرف کدام آنزیم است ؟
گلوکر ۶ فسفات دهیدروژناز.
—این آنزیم سبب تبدیل گلوکز ۶ فسفات به ۶ فسفوگلوکونات می شود ( تصویر ص ۴۷۰ کواگزیست)
— فعالیت این آنزیم در گلبول قرمز جوان بیشتر از گلبول مسن است .
نحوه توارث کمبود G6PD چگونه است ؟
وابسته به جنس که عمدتا جنس مذکر را گرفتار می کند.
کمبود G6PD سبب چه واقعه ای می شود؟
وجود عوامل محرک به همراه کمبود G6PD ، سبب همولیز گلبول قرمز ( آنمی همولیتیک ) می شوند.
به این ترتیب نیمه عمر گلبول قرمز از ۱۲۰ روز به ۶۰ روز کاهش می یابد .
عوامل زمینه ای ( محرک) تشدید علائم کمبود G6PD کدامند ؟
— غذاها ( مثل باقلا)
— عفونت
— هیپوکسی
— هیپوترمی
— اسیدوز
— هیپرگلیسمی
— فرآورده های خونی
— موقعیت های متابولیک خاص (مثل کتواسیدوز دیابتی )
— داروها ( رجوع کنید به فهرست پائین)
کدامیک از داروها سبب تشدید علائم( همولیز) ناشی از کمبود G6PD می شوند ؟
داروهای غیرایمن عبارتند از :
پاره ای از داروهایی که سبب مت هموگلوبینمی می شوند نیز از جمله داروهای غیرایمن اعلام شده اند.
کاربرد کدام داروها در کمبود G6PD بلامانع اعلام شده است ؟
پاره ای از داروها که در میلر و کواگزیست بلامانع اعلام شده اند عبارتند از :
کتامین / پروپوفول / کدئین/ فنتانیل/ بنزودیازپین ها ( به غیر از دیازپام)
تظاهرات بالینی کمبود G6PD بر اساس تقسیم بندی WHO چگونه است ؟
تظاهرات بالینی این بیماری (بر اساس مقدار آنزیم G6PD) به پنج کلاس تقسیم می شود که کلاس های اولی شدیدترند : ( کواگزیست ص ۴۷۰)
در اسمیر خون محیطی این بیماران چه موردی دیده می شود ؟ ( کواگزیست ص ۴۷۰ و میلر ص ۱۰۵۳)
در اسمیر این بیماران Heinz bodies دیده می شود.
— این اجسام حاصل رسوب هموگلوبین Denatured بر روی سطح داخلی غشاء RBC است.
— این اجسام سبب صدمه به غشاء و همولیز می شوند .
— گرچه این اجسام در این بیماری بیشتر دیده می شوند ولی وجود آنها مختص این بیماری نیست و در موارد دیگری همچون کمبود گلوتاتیون ردوکتاز و …. نیز دیده می شود.
اگر بیماری همزمان دچار مت هموگلوبینمی و کمبود G6PD باشد، آیا می توان برای درمان مت هموگلوبینمی از متیلن بلو استفاده کرد ؟
متیلن بلو از خلال سیستم مت هموگلوبین ردوکتاز عمل می کند و نیاز به فعالیت G6PD دارد .
اگر بیماری درگیر هر دو مشکل باشد نباید متیلن بلو بگیرد .
دریافت متیلن بلو در این حالت ممکن است سبب تشدید بیماری شود و در نتیجه نیاز به ترانسفوزیون داشته باشیم . ( کواگزیست ص ۴۷۰ و ۴۷۵)
♣ مت هموگلوبینمی را معمولا در سوالات با پالس اکسیمتری ۸۵ درصد نشان می دهند !
اصول ارزیابی قبل عمل کمبود G6PD کدامند؟
— پیشگیری از وقوع حمله همولیز
— بررسی فاکتورهای مستعدکننده
— ارزیابی هماتوکریت فعلی
خطرات بیهوشی در این بیماری ، عمدتا ناشی از چه مساله ای می باشد؟ ( کواگزیست ص ۴۷۰)
شدت و حدت آنمی
اصول درمان کمبود G6PD کدامند ؟
— اجتناب از محرک ها
— استفاده از مکمل اسیدفولیک
— اداره حمله همولیتیک حاد(هیدراسیون ، ترانسفوزیون گلبول قرمز برای آنمی شدید)
آیا این بیماری می تواند تاثیری بر بیلی روبین داشته باشد؟( کواگزیست ص ۳۳۷)
این بیماری همچون دیگر اختلالات آنزیمی RBC ، می تواند یکی از دلایل هیپربیلی روبینمی غیرمستقیم(Unconjugated) باشد
====================================================================================
خارج از امتحان:
در بیهوشی میلر ( ص ۹۶۵) نشانی سایتی ذکر شده که در آن سایت داروهای غیرایمن در کمبود G6PD معرفی شده اند. با کلیک بر روی نشانی زیر می توانید وارد این سایت شوید:
به این سایت مراجعه کردیم (دوم مرداد ۱۴۰۲) و در کمال تعجب نام داروهای دیگری همچون بوپیواکائین را هم در آنجا دیدیم .
پاره ای از داروهای غیرایمن را که احتمالا به درد بیهوشی می خورد را در اینجا می آورم :
داروها با خطر بالا :
بوپیواکائین / نیتروگلیسیرین/ نیتروپروساید/ گلی بن کلامید/ نیتریک اکسید/
—- طراحان سوال امریکایی در آزمون ها ، علاقه زیادی به کرم EMLA ( مخلوط پریلوکائین + لیدوکائین) دارند که طبعا از داروهای غیرایمن فاویسم محسوب می شود .
====================================================================================
توجه داشته باشید این آزمون صرفا برای کمک به یادگیری یک “مفهوم بیهوشی” ارائه شده و هیچگونه امتیاز یا اطلاعاتی در این سایت ذخیره نمی شود.
پیام خود را در زمینه این درس به اینجا یا https://t.me/anespain ارسال کنید .
0 از 31 سوالات تکمیل شده است.
پرسش و پاسخ:
.
در حال حاضر آزمون به پایان رسیده است. شما نیز میتوانید دوباره شروع کنید.
Quiz is loading...
You must sign in or sign up to start the quiz.
شما برای به پایان رساندن آزمون، روی گزینه شروع آزمون باید کلیک کنید:
0 از 31 به سوالات به درستی جواب داد
وقت شما:
زمان سپری شده است
امتیاز شما 0 از 0 است , (0)
ممنون از وقتی که گذاشتید.
برای ارسال هر گونه پیامی در مورد این مبحث اینجا را کلیک کنید و یا با تلگرام https://t.me/anespain تماس بگیرید.
خانم جوانی جهت پلاک گذاری ساعد به اتاق عمل آورده شده است. بیمار سابقه آنمی و ترانسفوزیون پس از مصرف باقلا دارد . روش بیهوشی انتخابی چیست؟ ( گیلان ۱۳۹۴)
استفاده از کدام داروی زیر در اداره بیهوشی بیمار مبتلا به کمبود G6PD بلامانع است ؟ ( درون بخشی شهید بهشتی ۱۳۹۸)
بیمار کودک ۶ ساله کاندید آدنوتونسیلکتومی است. او مبتلا به G6PD deficiency است. کدام داروی زیر منع مصرف ندارد ؟( درون بخشی شهید بهشتی ۱۳۹۶)
بیمار خانم ۲۵ ساله که جهت جراحی رینوپلاستی تحت بیهوشی عمومی قرار گرفته است و در سابقه قبلی خود بیماری G6PD دارد. متخصص بیهوشی برای اینداکشن بیهوشی از پروپوفول ، فنتانیل ، میدازولام ، سیس آتراکوریوم استفاده کرده و برای کاهش درد هنگام تجویز پروپوفول از لیدوکائین استفاده نموده ، برای نگهداری بیهوشی پروپوفول و برای بی دردی بعد از عمل از کدئین و کتامین عضلانی استفاده کرده است. کدام اقدام متخصص بیهوشی می تواند باعث بروز همولیز در این بیمار گردد؟ ( شهید بهشتی ۱۳۹۴)
در بیماران با کمبود آنزیم گلوکر ۶ فسفات دهیدروزناز (G6PD) ،استفاده از کدامیک از داروهای زیر ایمن است؟ ( شیراز ۱۳۹۴)
کودک ۵ ساله ، مورد شناخته شده نقص آنزیم G6PD ، کاندید جراحی هرنیورافی اینگوینال می باشد. در مدیریت بیهوشی این بیمار ، در استفاده از کدامیک از داروهای زیر باید احتیاط کرد؟ ( بورد بیهوشی ۱۳۹۷)
قرار است برای بیماری با سابقه کمبود آنزیم G6PD و مت هموگلوبینمی ، رزکسیون سینوس پیلونیدال تحت بی حسی اسپاینال قرار گیرد. استفاده از کدام داروی زیر مجاز است؟ ( ارتقاء بیهوشی ۱۳۹۷/ منطقه هفتم آمایشی/ با تغییر یک گزینه)
پسر ۸ ساله ای با شرح حال از کمبود G6PD کاندید عمل جراحی هرنیورافی تحت بیهوشی عمومی می گیرد. کدامیک از موارد زیر در مورد اداره بیهوشی این بیمار صحیح می باشد؟ ( ارتقاء بیهوشی ۱۳۹۸ / منطقه هفت آمایشی/ با تغییر یک گزینه )
استفاده از کدام داروی زیر در اداره بیمار کمبود G6PD ( گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز) بلامانع است ؟( ارتقاء بیهوشی ۱۳۹۸ / منطقه نهم آمایشی)
در یک بیمار مبتلا به کمبود مادرزادی آنزیم G6PD( گلوکز ۶ – فسفات دهیدروژناز) تجویز کدامیک از داروهای زیر safe می باشد؟( زاهدان ۱۳۹۳)
در مدیریت بیهوشی بیمار با نقص آنزیم G6PD( گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز) استفاده از کدام داروی زیر کاملا ایمن است ؟ ( بورد بیهوشی ۱۳۹۵)
بیماری که مورد شناخته شده کمبود G6PD می باشد کاندید عمل جراحی می باشد . کدامیک از گزینه های زیر سبب تشدید بیماری وی نمی شود؟ ( درون بخشی شهید بهشتی / دی ۱۳۹۰)
در یک بیمار مبتلا به کمبود G6PD کدامیک از داروهای زیر را می توان بطور مطمئن استفاده کرد ؟( استانی ۱۳۹۳)
بیماری دچار کمبود G6PD می باشد . استفاده از کدام دارو در وی بلامانع است ؟ ( درون بخشی دانشگاه تهران)
کودکی ۳ ساله با زردی ناشی از باقلا در حال جراحی فتق اینگوینال اینکارسره می باشد. در اواخر عمل ، از بی حسی موضعی جهت تسکین درد بعد از عمل استفاده شد که به دنبال آن پالس اکسی متری به صورت ثابت ۸۵ درصد را نشان می دهد . برای بیمار چه درمانی را پیش می گیرید؟ ( مازندران ۱۳۹۴)
بیمار کودک ۵ ساله کاندید جراحی هرنیورافی اینگوینال با سابقه حساسیت شدید به باقلا می باشد. در بررسی قلب و ریه و مانیتورینگ اولیه علائم حیاتی مشکل خاصی ندارد . پس از القای بیهوشی جهت بی دردی پس از عمل اقدام به بی حسی کودال با لیدوکائین می شود که به دنبال آن پالس اکسیمتری از ۱۰۰ درصد افت کرده و به صورت ثابت روی ۸۵ درصد قرار می گیرد. در ارزیابی مجدد محل لوله تراشه ، سمع ریه ها ، چک منبع اکسیژن و ماشین بیهوشی نکته غیرطبیعی وجود ندارد . کدامیک از جملات زیر در خصوص اداره عارضه فوق درست است ؟( بورد بیهوشی ۱۳۹۶)
پسربچه ۱۰ ساله ای برای انجام ختنه کاندید القاء بیهوشی وریدی است. برای بی دردی حین رگ گیری قبل از القاء بیهوشی ، بر پشت دست هایش کرم EMLA مالیده می شود . استفاده از کرم EMLA در کدام موقعیت زیر ممنوع است ؟
مرد ۶۸ ساله ای با کمبود G6PD تحت عمل رزکسیون تومور مثانه قرار گرفته است. دو روز بعد از جراحی ، بیمار دچار آنمی همولیتیک می گردد. استفاده از کدام داروی زیر در حین عمل ممکن است سبب این واقعه شده باشد ؟
بیمار با سابقه آنمی و همولیز خصوصا با مصرف تب برها و سولفونامیدها کاندید جراحی است . کدام اقدام قبل از عمل جراحی ضرورت ندارد؟( بقیه اله ۱۳۹۴)