متن زیر مروری چند خطی بر آزمونی است در باره کم خونی داسی شکل (Sickle Cell Disease) که در پایین همین صفحه شروع خواهد شد . بنابر این اگر بر عکس رزیدنت ها حوصله تست زدن !! ندارید به همین مقدار اکتفاء کنید.ضمنا اگر اشتباهی در این درس دیدید ، محبت کنید و تذکر دهید.
—————————————————————————————————————————–
مرجع :
بیهوشی میلر ۲۰۲۰ : صفحات ۹۶۴ ، ۹۶۵ ، ۹۸۶، ۹۸۷ ، ۱۰۵۱ ، ۱۰۵۲ ، ۱۳۰۵، ۲۳۷۷ ، ۲۵۱۳، ۲۵۷۲ ، ۲۵۷۳ ، ۲۵۶۰، ۱۳۰۴، ۲۲۶۱، ۱۹۹۵، ۹۷۱، ۱۰۲۲، ۷۰۶ ، ۲۱۶۱ ، ۲۴۴۷
کواگزیست ۲۰۲۲ : صفحات ۴۷۱ ، ۴۷۲ ، ۴۹۴ ، ۳۳۷ ، ۴۱۸ ، ۳۷۰ ، ۵۷۰، ۴۷۴، ۴۷۶
دلینجر ۲۰۱۹ : صفحه ۹۰۱ ، ۹۰۸ ، ۹۲۰
==============================================================
آنمی داسی شکل در کدام مناطق جهان بیشتر است ؟ ( میلر ص ۹۸۶)
— افریقا
— کارائیب
— شرق مدیترانه
— خاورمیانه
در اثر تغییر کدام قسمت از هموگلوبین ، شاهد ایجاد هموگلوبین S هستیم ؟
نشانی پستی ! این هموگلوبینوپاتی به قرار زیر است:
هموگلوبین
⇓
زنجیره β
⇓
پوزیشن ۶
⇓
اسید آمینه والین به جای گلوتامیک اسید( گلوتامین) مستقر می شود
⇓
تشکیل HbS
چگونه هموگلوبین S به شکل داسی در می آید ؟
به تصویر زیر (که تغییرات هموگلوبین S را در شرایط کاهش اکسیژن نشان می دهد) نگاهی بیاندازید:
داسی شدن گلبول های قرمز سبب ایجاد چه تغییراتی می شود؟
— داسی شدن گلبول قرمز سبب اختلال در انعطاف پذیری ، کاهش حلالیت و افزایش همولیز گلبول قرمز می شود .
— به دلایل فوق ، عبور گلبول قرمز از داخل عروق با اشکال مواجه شده و نهایتا در مواردی به تشکیل انفارکت و انسداد منجر می شود
در آنمی داسی شکل عمر گلبول های قرمز چگونه تغییر می کند؟
عمر گلبول های قرمز از ۱۲۰ روز به ۱۰ تا ۲۰ روز کاهش می یابد(همولیز)
==============================================================================
علائم و نشانه های بیماری داسی شکل :
درگیری کلیوی بیماران داسی شکل چگونه است ؟
— دیابت بی مزه (insipidus) : علت این امر در آنمی داسی شکل ، عدم پاسخ دهی کلیه به ADH است. یعنی منشاء عمدتا نفروژنیک است (نه مرکزی) ( میلر ص ۱۰۲۲ و دلینجر ص ۹۲۰)
— کاهش BUN : این کاهش مستقل از GFR است ( میلر ص ۱۹۳۴)
— هماچوری (بدون درد) : ناشی از نکروز پاپیلری
— نارسائی کلیه : ایجاد CRF ممکن است در دهه سوم یا چهارم زندگی روی دهد
— اختلال در توانایی تغلیظ ادرار : این امر بیمار را مستعد دهیدراسیون می کند
— اسیدوز توبولار کلیوی (RTA) نوع I : به دلیل نقص در ترشح کلیوی اسید می تواند سبب اسیدوز متابولیک هیپرکلرمیک شود ( دلینجر ص ۹۰۱)همچنین می تواند سبب نقص در ترشح کلیوی پتاسیم شود ( دلینجر ص ۹۰۸)
کدام علائم کلیوی در بیماران داسی شکل به شکل زودرس خود را نشان می دهد؟
هماچوری بدون درد و از دست دادن توانایی تغلیظ ادرار از مشخصات کلیوی زودرس این بیماری است
— مواردی همچون CRF در دهه سوم یا چهارم زندگی نشان داده می شود
عوارض نورولوژیک بیماری داسی شکل عمدتا به چه صورتی هستند ؟(کواگزیست ص ۴۷۱)
— سکته های عصبی
— تشنج
منشاء سکته های عصبی در بیماری داسی شکل کدامند؟(کواگزیست ص ۴۷۱)
سکته های عصبی معمولا حاصل بیماری شریانی هستند( نه داسی شدن) و در سنین مختلف اشکال متفاوتی دارند :
— در نوجوانان به شکل سکته ترومبوتیک (آنفارکتوس مغزی)
— در بالغین به شکل سکته هموراژیک
آیا ممکن است بیماران مبتلا به آنمی داسی شکل دچار هموکروماتوز شوند ؟ (کواگزیست ص ۳۷۰)
بله . این بیماران می توانند به دلیل آهن (ناشی از ترانسفوزیون های مکرر) دچار هموکروماتوز ثانویه شوند
اصطلاح functional asplenia به چه معنی است و شایع ترین علت آن کدام است؟ ( کواگزیست ص ۵۷۰)
عملکرد طحال در دو حالت زیر ممکن است تحت تاثیر قرار گیرد:
الف) عدم وجود بافت طحال(anatomical asplenia) : شایع ترین علت آن انجام اسپلنکتومی است
ب) اختلال عملکرد طحال (functional asplenia) : شایع ترین دلیل آن آنمی داسی شکل است :
آنمی داسی شکل ⇐ مکانیسم انسداد عروقی ⇐ اتوانفارکشن طحال ⇐ functional asplenia
فهرست علائم و عوارض آنمی داسی شکل :
=============================================================================
صدمات پاتولوژیک ارگان ها در آنمی داسی شکل ناشی از چندین بحران (crisis) است . این کریزها را نام ببرید ؟( میلر ص ۱۰۵۲، ۲۵۷۲ )
صدمات ارگان ها در آنمی داسی شکل ، ناشی از سه کریز زیر است :
کریز همولیتیک و کریز آپلاستیک هر دو سبب کاهش هموگلوبین و هماتوکریت (یعنی آنمی همولیتیک و آنمی آپلاستیک) می شوند . تفاوت اصلی این دو کریز در چیست ؟
تفاوت در ایجاد و عدم ایجاد رتیکولوسیتوز است . به تصویر زیر نگاه کنید:
کدام کریز ، مسئول اکثریت عوارض دیده شده آنمی داسی شکل است؟
کریز انسداد عروقی (vascular occlusive یا vaso-occlusive)
— این کریز همان کریز حمله ای دردناک ( episodic painful) است
— عمدتا همه این کریز را به عنوان کریز تیپیک و کلاسیک آنمی داسی شکل می شناسند.
در اثر داسی شدن یا چسبندگی گلبول های قرمز ⇐ بلوک عروق کوچک ⇐ ایجاد انفارکتوس ⇐ ایسکمی بافتی ⇐ نابودی بافتی
انفارکت های ناشی از انسداد عروقی در چه اندام هائی ایجاد می شوند ؟
آنفارکت ها در هر ارگانی می توانند ایجاد شوند ولی مکان های شایع آنها عبارتند از :
ریه ها ، کلیه ها ، استخوان ها ، پوست ، طحال ، چشم ها و CNS و قلب
چه عواملی سبب تشدید کریز انسداد عروقی (vaso-occlusive) می شوند؟
— عفونت
— دهیدراسیون
— اسیدوز
— هیپوکسی
— هیپوترمی
— مناطق استاز ( ناشی از فشار یا تورنیکت)
درد حاصل از کریز انسداد عروقی ، بیشتر در چه قسمت هائی دیده می شود؟
درد عمدتا در استخوان و مفصل خود را نشان می دهد (لزومی ندارد که این درد حتما همراه ناخوشی های دیگر ، استرس یا دهیدراسیون باشد)
بیمار مبتلا به آنمی داسی شکل کاندید جراحی است . وجود کدام موارد شانس عوارض حاصل از انسداد عروقی را بالا می برد؟
— افزایش موارد بستری شدن (در چند وقت اخیر)
— سن بالا
— وجود عفونت
— بیماری های ریوی
درمان های علامتی کریز انسداد عروقی کدامند؟
— رهیدراسیون
— اکسیژن تراپی
— آنالژزی تهاجمی
— اسپیرومتری تشویقی (incentive)
— افزایش برون ده قلبی
سندرم حاد قفسه سینه (Acute Chest Syndrome) چگونه ایجاد می شود؟
این سندرم در واقع همان کریز انسداد عروقی است که در ریه اتفاق می افتد و همانند یک عارضه شبه پنومونی خود را نشان می دهد
— یکی از علل دیسپنه با منشاء هماتولوژیک همین کریز انسداد عروقی ( ACS) است( میلر ص ۲۱۶۱)
سندرم حاد قفسه سینه (Acute Chest Syndrome) را تعریف کنید؟
برای تعریف این سندرم ، نگاهی به شکل زیر بیاندازید:
در تصویر زیر ( خارج از کتب امتحانی) یک انفیلترای جدید را در بیماری با سندرم حاد قفسه سینه(ACS) مشاهده می کنید:
دو مورد از علل شایع سندرم حاد قفسه سینه (ACS) کدامند؟
— عفونت ها
— آمبولی چربی ریه
شایع ترین عوامل عفونی ایجاد کننده سندرم حاد قفسه سینه (ACS) کدامند؟
— کلامیدیا پنومونیه
— مایکوپلاسما
درمان آنتی بیوتیکی اولیه : سفوروکسیم یا سفوتاکسیم به همراه یک ماکرولید
در سندرم حاد قفسه سینه (ACS) ، علت ایجاد آمبولی چربی ریه کدام است و چه تاثیری بر شدت بیماری دارد؟
ایجاد نکروز مغز استخوان ⇐ آزاد سازی چربی از مغز استخوان به داخل سیرکولاسیون
— در این حالت روند بیماری شدیدتر است
مهمترین نکته در اداره سندرم حاد قفسه سینه (ACS) کدام است ؟
تشخیص سریع
— وقوع چند سیمپتوم اولیه (در هر کودکی که درگیر آنمی داسی شکل است) باید بسیار شک برانگیز باشد
— به زبان ساده :
در صورت تب ⇐ انجام فوری CXR ⇐ وجود شواهد رادیولوژیک به نفع ACS ⇐ شروع فوری درمان
بیماری مبتلا به آنمی داسی شکل ، تحت عمل جراحی قرار گرفته است. انتظار دارید چه مدت بعد از عمل علائم سندرم حاد قفسه سینه (ACS) را نشان دهد؟
ممکن است این عارضه ۲ تا ۳ روز بعد از عمل روی دهد
اهداف درمانی سندرم حاد قفسه سینه(ACS) کدامند ؟
الف) مقابله با درد
ب) مقابله با عفونت
ج) درمان هیپوکسمی : حتی درصورتیکه اشباع اکسیژن بیماران مناسب هم باشد ، بازهم باید به همه بیماران اکسیژن داده شود
د) درمان هیپوولمی : بیمار باید در حد کافی هیدراته شود (ولی باید دانست که از آورلود مایع به عنوان یک عامل خطر باید جلوگیری شود و در مواقع لازم جهت درمان آن از دیورتیک استفاده شود )
ح) مقابله با ترومبوز وریدی
و) مقابله با آنمی : انجام ترانسفوزیون معمولی در موارد خفیف ، انجام تعویض خون (Exchange transfusion) در موارد شدید
ز) اسپیرومتری تشویقی( Incentive) : اگر بچه ها توانایی انجام آن را دارند
ه) تجویز برونکودیلاتور ( در صورت نیاز)
دو نکته از پژوهش های گروه مطالعات ملی ACS :
— ۵۰ درصد بیمارانی که بعدا به عنوان ACS تشخیص داده می شوند، در ابتدا با سیمپتوم دیگری (که عمدتا درد هست) مراجعه کرده اند
— ۱۳ درصد بیماران ACS نیاز به تنفس مکانیکی پیدا می کنند که مورتالیتی همین گروه حدود ۱۹ درصد بوده است
=========================================================================
آیا عوارض حاصل از داسی شدن گلبول های قرمز فقط در بیماری داسی شکل (HbSS) روی می دهند؟
خیر . دو هموگلوبینوپاتی دیگر نیز عوارضی و خطراتی مشابه بیماری داسی شکل(SCD) ایجاد می کنند و در بیهوشی آنها باید تمام احتیاطات لازم همچون SCD رعایت شود این دو مورد عبارتند از :
— hemoglobin SC
— سیکل سل- بتا تالاسمی از نوعی که اصلا HbA وجود ندارد ( یعنی sickle cell-β۰ thalassemia )
برای مقایسه این هموگلوبینوپاتی ها به جدول زیر نگاهی کنید:
===============================================================================
شایع ترین دلیل مرگ در آنمی داسی شکل کدام است؟
سندرم حاد قفسه سینه (ACS)
— علل اصلی موربیدیتی و مورتالیتی در این بیماری عبارتند از : عوارض ریوی و عوارض نورلوژیک ( کواگزیست ص ۴۷۱)
شایعترین عارضه آنمی داسی شکل کدام است؟
شایعترین عارضه : درد
— دومین عارضه شایع : سندرم حاد قفسه سینه ( ACS)
======================================================================
اهداف ترانسفوزیون قبل از عمل برای بیمار مبتلا به آنمی داس شکل کدام است ؟( میلر ص ۱۰۵۲)
— کاهش غلظت HbS به کمتر از ۳۰ درصد
— به حداقل رساندن احتمال splenic sequestration
— درمان آنمی شدید
— پیشگیری از سندرم حاد قفسه سینه (به علت کاهش PaO2)
تعویض خون(exchange transfusion) چه نقش درمانی در بیماری داسی شکل دارد؟ ( میلر ص ۲۵۷۲)
سلول های داسی شکل (در شرایط افت اکسیژن) دارای ویسکوزیته خیلی بالایی هستند .ترانسفوزیون معمولی سبب افزایش این ویسکوزیته می شوند و شاید در مواردی کاربرد درمانی قابل توجهی نداشته باشند .
تعویض خون (exchange transfusion) سبب کاهش سریع HbS همراه با کاهش ویسکوزیته خون می شود و این امر سبب بهبود اکسیژناسیون و بهبود خونرسانی میکروواسکولر و کاهش مدیاتورهای التهابی می شود.
— برای کاهش قابل ملاحظه غلظت HbS از تعویض خون استفاده می شود و برای تصحیح آنمی از ترانسفوزیون ساده استفاده می شود.
تغییرات حاصل از تعویض خون را در جدول زیر می بینید :
در دو مورد تعویض خون (sionexchange transfu) نقش مهم (و بلکه حیاتی) در درمان بیماری داسی شکل دارد . این دو مورد کدامند؟
الف) تغییرات نورولوژیک (حاد)
ب) موارد شدید سندرم حاد قفسه سینه (ACS)
فواید دیگر تعویض خون در بیماری داسی شکل را نام ببرید :
— کاهش سطوح بیلی روبین در بیماران با صدمات حاد کبدی
— بهبود بالینی مننژیت های پنوموکوکی
— توقف هماچوری در نکروز پاپیلری
با مزایایی که برای تعویض خون(exchange transfusion) گفته شد، چرا همیشه از این تکنیک به جای ترانسفوزیون ساده استفاده نمی شود؟
این تکنیک نیاز به ترانسفوزیون های مکرر دارد و به همین جهت عوارض آن نیز بیشتر است و مانیتورینگ دقیق خاص خود را می طلبد :
— خطر آورلود مایع
— خطر هیپوولمی
— خطر عوارض فرآورده های خونی
— خطر هیپوترمی
در بیماران داسی شکل ، از دو استراتژی برای ترانسفوزیون قبل عمل استفاده می شود. استراتژی ها را تعریف کرده و مزایا و معایب آنها را بیان کنید:
جراحی ها را معمولا به سه دسته کم خطر ، خطر متوسط و پرخطر تقسیم بندی می کنند. برای ترانسفوزیون قبل از عمل بیماری داسی شکل در هر مورد چه اقدامی باید کرد ؟ ( کواگزیست ص ۴۷۱)
— جراحی با ریسک کم : مثل پروسیجرهای مینور ( به ندرت نیاز به ترانسفوزیون قبل عمل دارند )
— جراحی با ریسک متوسط: مثل جراحی های داخل شکم ( باید هماتوکریت قبل عمل را به ۳۰ درصد رساند)
— جراحی با ریسک بالا : مثل جراحی هیپ و تعویض مفصل لگن ( باید هماتوکریت قبل عمل را به ۳۰ درصد رساند)
در مورد جراحی بیمار مبتلا به آنمی داسی شکل ، آیا نیازی به مشاوره با هماتولوژیست بیمار جهت ترانسفوزیون قبل از عمل وجود دارد؟(میلر ص ۹۶۵ و ۲۴۴۷)
بله . هماتولوژیست به علت آشنایی با سیربیماری نقش مهمی در این زمینه دارد .
=================================================================================
هیدروکسی اوره (hydroxyurea) چه نقشی در درمان بیماری داسی شکل دارد؟
این دارو برای درمان مزمن و پیشگیرانه آنمی داسی شکل کاربرد دارد
— مکانیسم اثر : تحریک HbF و آزادی نیتریک اکسید اندوژن
— کارآیی : کاهش انسیدانس سندرم حاد قفسه سینه (ACS) و کاهش کریز انسداد عروقی
(دقت کنید در درمان موارد حاد کاربردی ندارد )
بیمار مبتلا به آنمی داسی شکل برای انجام رادیوگرافی نیاز به ماده حاجب وریدی ( IV Contrast) دارد . از کدام نوع ماده حاجب باید پرهیز کرد؟ ( کواگزیست ص ۴۷۲)
از محلول های حاجب هیپراسمولار باید پرهیز کرد چون ممکن است سبب پولیمریزاسیون و داسی شدن RBC ها شود
— در اینگونه موارد استفاده از محلول های هیپواسمولاریا ایزواسمولار توصیه می شود
=================================
آمادگی های اولیه درمان پریاپیسم کدامند؟ ( میلر ص ۱۹۹۵)
— هیدراسیون
— alkalinization
— ترانسفوزیون خون ( هدف : افزایش هموگلوبین به بالای ۱۰ میلی گرم در دسی لیتر)
کودکان درگیر آنمی داسی شکل ، در چه مواقعی می توانند دچار حملات مکرر درد (شدید) شوند؟
موقعی که جریان خون موضعی آهسته شده و ایجاد میکروترومبوس می کند مثل:
— تغلیظ خون (هموکانستریشن)
— شوک
— استفاده از تورنیکت جراحی
============================================================================
قبل از عمل بیماران داسی شکل ، کدام تست ها مورد نیاز است؟
— ECG
— CXR
— CBC
— کراتینین
— اکوکاردیوگرام (در صورت نیاز)
— ABG ( در صورت نیاز)
در معاینه قبل از عمل بیماران داسی شکل ، عمدتا بر چه موردی دقت می کنید ؟
فرکانس ، شدت و الگوی کریزهای انسداد عروقی
آیا وجود هموگلوبین S ( در بیمار داسی شکل) سبب مخدوش شدن عملکرد پالس اکسیمتر می شود ؟ (میلر ص ۱۳۰۵ و جدول ۴۱٫۱)
خیر . این نوع هموگلوبین تاثیر قابل توجهی بر روی دستگاه پالس اکسیمتر ندارد و عملکرد پالس اکسیمتر (در بالغین مبتلا به بیماری داسی شکل) کاملا دقیق و فاقد هرگونه آرتیفکتی است
بیماری داسی شکل از جمله بیماری هایی است که توام با عوارض زیادی حین عمل است . ریسک فاکتورهای این عوارض کدامند؟
— سن بالا
— حملات مکرر و شدید داسی شدن (که به تازگی روی داده باشد)
— شواهد صدمات ارگان ها ( مثل اشباع اکسیژن پائین ، افزایش سطح کراتینین ، اختلال عملکرد قلبی ، سابقه سکته عصبی )
— عفونت همراه
بیماری دچار یکی از کریزهای داسی شکل شده است. آیا می توان این بیمار را تحت جراحی قرار داد ؟
بیماران نباید در شرایط کریز ، تحت جراحی قرار گیرند مگر اینکه جراحی اورژانس باشد ( آنهم بعد از تعویض خون )
دهیدراسیون یکی از عواملی است که سبب تشدید داسی شدن گلبول قرمز می شود . چه اقداماتی می توان انجام داد تا از دهیدراسیون (بیماری که وارد اتاق عمل می شود ) پیشگیری کرد؟
— به حداقل رساندن زمان NPO
— اسکجول کردن بیمار در نوبت اول اتاق عمل
آیا انتخاب نوع تکنیک بیهوشی برای بیماران داسی شکل ، تاثیر قابل توجهی بر خطر عوارض دارد؟( کواگزیست ص ۴۷۱)
خیر . نوع تکنیک بیهوشی تاثیر قابل ملاحظه ای بر خطر عوارض داسی شکل ندارد .
آیا انجام بی حسی رژیونال در اطفال مبتلا به بیمار داسی شکل توام با خطر است؟ ( میلر ص ۲۳۷۵ ، ۲۳۷۶ )
خیر . بی حسی رژیونال ممنوعیتی ندارد و ممکن است نقش مثبتی در بهبود سیمپتوم ها و کاهش درد اطفال داشته باشد
— آنالژزی اپیدورال در موارد کریز انسداد عروقی یا دردهای مقاوم ناشی از سندرم های توراسیک کودکان ، آثار درمانی مثبتی دارد
در آنمی داسی شکل ، در چه مواردی از انجام بلوک رژیونال ( بخصوص بلوک نورآگزیال ) باید پرهیز کرد ؟ ( میلر ص ۲۳۷۷)
الف) مواردی که خطر هیپوکسمی وجود دارد ( بیماری های تنفسی)
ب) بیماری های همودینامیک ( جراحی هایی که پیشاپیش می دانیم سبب خونریزی قابل توجه می شوند ، جراحی هایی که نیاز به تورنیکت دارند)
کودک مبتلا به آنمی داسی شکل در اثر سکته عصبی دچار تغییرات mental status شده و نیاز به معاینات نورولوژیک مکرر دارد . از کدام داروی بیهوشی می توان برای آرامبخشی بیمار استفاده کرد؟( میلر ص ۲۵۶۰)
پروپوفول (به خاطر شروع اثر و ریکاوری سریع ) داروی مناسبی جهت سداسیون اینگونه اطفال است
آیا استفاده از تورنیکت در بیماری داسی شکل ممنوع است ؟
استفاده از تورنیکت ارتوپدی ، ممنوع نیست ولی عوارض حول و حوش عمل را افزایش می دهد ( کواگزیست ص ۴۷۲)
— در بیماری داسی شکل باید از stasis ناشی از فشار یا تورنیکت اجتناب نمود ( میلر ص ۱۰۵۲)
— یکی از عواملی که در بچه های مبتلا به آنمی داسی شکل سبب آهسته شدن جریان خون موضعی و تشکیل میکروترومبوس و حملات مکرر درد می شود ، استفاده از تورنیکت جراحی است
— در مواقع استفاده از تورنیکت ، باید از بلوک رژیونال ( بخصوص نورآگزیال) اجتناب نمود ( میلر ص ۲۳۷۷)
====================================================================================
خارج از درس و امتحان :
میلر Basics ( چاپ ۲۰۲۳) : ممنوعیت های بلوک Bier و تورنیکت جراحی یکسان است . یکی از ممنوعیت های این بلوک بیماری داسی شکل است
بی حسی رژیونال Hadzic (چاپ ۲۰۱۷) : آنمی داسی شکل یکی از ممنوعیت های نسبی انجام بلوک bier است. این ممنوعیت به این دلیل است که در اثر بادکردن تورنیکت ، خطر هیپوپرفیوژن منطقه ای و استاز وریدی افزایش می یابد و بیمار مستعد داسی شکل شدن گلبول های قرمز می شود. ( ممنوعیت مطلق نیست!)
بیهوشی اطفال اسمیت ( چاپ ۲۰۲۲) : در بیماران داسی شکل اطفال ، تا حد ممکن نباید از تورنیکت جراحی استفاده کرد ولی مواردی هم گزارش شده که این تکنیک ، فاقد عارضه بعد عمل بوده است
بیهوشی Yao (چاپ ۲۰۲۱): در مورد استفاده از تورنیکت در آنمی داسی شکل اختلاف نظر وجود دارد . از تورنیکت تنها در مواردی می توان استفاده کرد که مطلقا مورد نیاز جراح باشد و مدت زمان استفاده از آن به کمترین حد ممکن کاهش یابد . در حین استفاده از تورنیکت باید اکسیژناسیون کافی برقرار نمود و در زمان آزاد کردن تورنیکت از اسیدوز تنفسی یا متابولیک پیشگیری شود.( جای دیگری در این کتاب نوشته شده : از تورنیکت اجتناب کنید)
بیهوشی باراش (چاپ ۲۰۱۷): در مواردی که موفقیت جراحی وابسته به استفاده از تورنیکت اندام است می توان از این تکنیک استفاده کرد ولی فراوانی عوارض بعد عمل در این موارد حدود ۱۲ درصد است.
بیهوشی Yao (چاپ ۲۰۲۱): در صورت امکان باید قبل از انجام جراحی الکتیو ، سیگارکشیدن بیمار متوقف شود . سیگار کشیدن قبل عمل سبب افزایش خطر سندرم حاد قفسه سینه (ACS) و درد در این بیماران می شود .
بیهوشی Yao (چاپ ۲۰۲۱): هدف از انجام ترانسفوزیون در آنمی داسی شکل ،رسیدن به هموگلوبین بالای ۸ گرم در دسی لیتر و اطمینان از این نکته است که مقدار هموگلوبین A بیشتر از ۴۰ درصد هموگلوبین توتال باشد . (قبلا می گفتند که باید HbS را به کمتر از ۳۰ درصد رساند . ولی این مورد سبب بهبود وضعیت نهائی بیمار نمی شود و عوارض مرتبط با ترانسفوزیون را بالا می برد )
بیهوشی باراش (چاپ ۲۰۱۷): خطر عوارض و تظاهرات زیر در آنمی داسی شکل بیشتر از معمول است : کوری ، SAH ، آسم ، استئومیلیت ، کاردیومگالی ، آپنه خواب ، جاندیس ، رتینوپاتی ، ترومبوآمبولیسم ، لکوسیتوز
بیهوشی باراش (چاپ ۲۰۱۷): در بیماران داسی شکل ، انجام سزارین تحت بی حسی اسپاینال ، سبب کاهش خونریزی حول و حوش عمل و کاهش نیاز نارکوتیک بعد از عمل می شود
بیهوشی باراش (چاپ ۲۰۱۷): درمان های پیشگیرانه آنمی داسی شکل عبارتند از :
— تجویز هیدروکسی اوره خوراکی
— واکسیناسیون پنوموکوک (کاهش خطر سپسیس)
— تجویز پنی سیلین روزانه (در بچه های کمتر از ۵ سال )
— تجویز خون ( زمانی که آنمی شدید است یا قصد کاهش HbS داریم )
بیهوشی باراش (چاپ ۲۰۱۷): پابرجا ماندن و بالاتر بودن هموگلوبین جنینی (HbF) بعد از مرحله نوزادی سبب کاهش شدت سیمپتوم ها و عوارض آنمی داسی شکل می شود
بیهوشی باراش (چاپ ۲۰۱۷):انجام اکوکاردیوگرافی قبل از عمل در موارد زیر توصیه شده است :
— هیستوری از اختلال عملکرد تنفسی
— ابنرمالیتی ECG
— محدودیت های فانکشنال
— وجود شواهدی به نفع کورپولمونل
مراقبت های ویژه فینک (چاپ ۲۰۲۳) : کریز داسی شکل یکی از مواردی است که می توان برای درمان آن از نیتریک اکسید استنشاقی استفاده کرد
بیهوشی باراش (چاپ ۲۰۱۷): حملات مکرر داسی شدن ⇐ هیپرتانسیون ریوی ⇐ افزایش خطرات حول و حوش عمل
===================================================
توجه داشته باشید این آزمون صرفا برای کمک به یادگیری یک “مفهوم بیهوشی” ارائه شده و هیچگونه امتیاز یا اطلاعاتی در این سایت ذخیره نمی شود.
پیام خود را در زمینه این درس به اینجا یا https://t.me/anespain ارسال کنید .
0 از 58 سوالات تکمیل شده است.
پرسش و پاسخ:
.
در حال حاضر آزمون به پایان رسیده است. شما نیز میتوانید دوباره شروع کنید.
Quiz is loading...
You must sign in or sign up to start the quiz.
شما برای به پایان رساندن آزمون، روی گزینه شروع آزمون باید کلیک کنید:
0 از 58 به سوالات به درستی جواب داد
زمان سپری شده است
آقای ۲۵ ساله مبتلا به آنمی داسی شکل تحت عمل جراحی شکستگی استخوان اولنا قرار گرفته است. سه روز پس از عمل جراحی ، بیمار دچار درد قفسه سینه ، تاکی پنه و تب و کاهش اشباع اکسیژن شده است و در گرافی قفسه سینه بیمار کدورت دو سگمان ریه دیده می شود. کدام درمان برای این بیمار مناسب نمی باشد؟( درون بخشی شهید بهشتی ۱۳۹۸)
این بیماری شایع ترین هموگلوبینوپاتی منجر به بستری در ICU می باشد. علت آن وجود موتاسیون در زنجیره بتا هموگلوبین می باشد . مبتلایان به این بیماری معمولا دچار آنمی همولیتیک مزمن می شوند . همچنین این بیماری می تواند باعث بروز infarction در ارگان های مختلف بدن شود. نام این بیماری چیست؟( درون بخشی شهید بهشتی ۱۳۹۸)
آقای ۲۲ ساله ای در وضعیت کریز سیکل سل کاندیدای عمل جراحی اورژانسی است و در اتاق عمل پذیرش شده است. در اداره بیهوشی بیمار انجام کدام مورد نادرست است؟ ( ارتقاء بیهوشی ۱۳۹۶/ منطقه هفت آمایشی)
بیماری با سابقه آنمی داسی شکل تحت عمل جراحی لاپاراتومی به منظور انجام عمل جراحی رزکسیون و آناستموز روده قرار دارد . انجام کدام یک از اقدامات زیر در این بیماری می تواند پدیده Sickling را تشدید کند؟ ( بورد بیهوشی ۱۳۸۷/ با تغییر دو گزینه)
بیماری مبتلا به آنمی داسی شکل (Sickle cell disease) کاندید جراحی با خطر متوسط تا شدید است. هدف از تجویز خون در مرحله قبل از عمل این بیمار ، دستیابی به چه میزان از هماتوکریت است ؟( ارتقاء بیهوشی ۱۳۹۵/ منطقه هشتم آمایشی )
مرد ۳۰ ساله ای به دلیل تب ، سرفه و تنگی نفس به اورژانس بیمارستان مراجعه کرده است. در معاینه بیمار تاکی پنه و ویزینگ دارد . بیمار pale است و سابقه دردهای شدید مفصلی و استخوانی را نیز ذکر می کند. در بررسی های آزمایشگاهی کاهش هموگلوبین و افزایش کراتینین دارد. بیمار سابقه یک بار سکته هموراژیک (hemorrhagic stroke) را نیز ذکر می کند. تشخیص احتمالی شما چیست؟( بورد بیهوشی ۱۳۹۸)
کدام یک از عوامل زیر باعث تشدید داسی شدن گلبول های قرمز(sickling) در بیمار مبتلا به کم خونی داسی شکل نمی شود ؟
بیمار ۱۶ ساله ای که مبتلا به آنمی داسی شکل می باشد جهت عمل جراحی الکتیو (از نوع Low-Risk) به اتاق عمل آورده شده است . کدام یک از اقدامات زیر برای بیمار مناسب نمی باشد؟( درون بخشی دانشگاه تهران)
کدام گزینه در مورد بیمار مبتلا به آنمی داسی شکل صحیح است؟ ( درون بخشی بقیه اله ۱۳۷۸/ با تغییر یک گزینه)
در بیمار مبتلا به آنمی داسی شکل که قرار است تحت عمل ارتوپدی قرار گیرد ، انجام کدام یک از اقدامات زیر نادرست است ؟
بیماری ۱۸ ساله با سابقه آنمی و اپیزودهای مکرری از دردهای استخوانی مورد اسپلنکتومی قرار گرفته است . دو روز پس از عمل دچار تاکی پنه ، تب ، درد قفسه سینه و ویزینگ شده است. در گرافی انجام شده اینفیلتراسیون در سگمان های فوقانی و میانی ریه راست مشهود است. کدام اقدام زیر در مدیریت مشکلات ریوی بیمار جایگاهی ندارد؟( ارتقاء بیهوشی ۱۳۹۵/ منطقه آمایشی اهواز)
مرد ۳۵ ساله ای با بیماری داسی شکل تحت عمل جراحی کیسه صفرا قرار می گیرد و سه روز پس از عمل دچار درد شدید قفسه صدری ، تب 38.5 درجه سانتیگراد و تاکی پنه و سرفه می شود. کدام گزینه زیر در درمان وی موثرتر است ؟( اصفهان ۱۳۹۴)
بیمار مبتلا به آنمی سیکل سل ۴۸ ساعت بعد از عمل جراحی کله سیستکتومی دچار تب ، تاکی پنه ، ویزینگ و سرفه شده است . در گرافی قفسه صدری (CXR) انفیلتراسیون جدید در لب تحتانی ریه راست مشهود است. کدام اقدام زیر را برای بیمار انجام می دهید؟( ارتقاء بیهوشی ۱۳۹۰)
در بيمار مبتلا به آنمي داسي شكل ، كدام عامل می تواند مانع از بروز بحران داسي شكل كند؟ ( بورد بیهوشی ۱۳۸۳)
بیمار خانم جوانی می باشد که از کهنوج اعزام شده است . بیمار از درد پلورتیک شدید در قفسه سینه شاکی است ، تب دارد و در لام خون محیطی و الکتروفورز هموگلوبین تشخیص کم خونی داسی شکل برای بیمار مطرح شده است. کدام یک از موارد زیر برای بیمار کمک کننده است ؟( کرمان ۱۳۸۸)
بیمار آقای ۲۵ ساله با سابقه آنمی داسی شکل کاندید جراحی شکستگی تیبیا میباشد. بیمار دارای هماتوکریت ۲۵ درصد و پلاکت ۱۹۸هزار می باشد . کدامیک از موارد زیر نادرست است ؟( درون بخشی دانشگاه تهران)
بیماری با سابقه آنمی سلول داسی شکل برای تثبیت شکستگی استخوان تیبیا در اتاق عمل می باشد . در آزمایشات قبل از عمل ، هماتوکریت برابر ۳۰ درصد می باشد. کدام یک از اقدامات زیر در این بیمار غلط است؟ ( ارتقاء بیهوشی ۱۳۹۵/ منطقه سوم آمایشی / تغییر یک گزینه)
بیماری مبتلا به آنمی داسی شکل (SCA) به علت شکستگی ساعد کاندید پلاک گذاری می باشد. در مورد ملاحظات بیهوشی و عوارض بعد از عمل در این بیمار کدام گزینه صحیح است؟( درون بخشی همدان)
جوان ۱۷ ساله ای جهت عمل واریکوسل معرفی شده است. بیمار سابقه بیماری داسی شکل(sickle cell disease) دارد و هموگلوبین وی 8.5 گرم / دسی لیتر است . اقدام مناسب در این بیمار کدام است؟( بورد بیهوشی ۱۴۰۰)
کدام یک در کم خونی داسی شکل (sickle cell disease) دیده نمی شود ؟( ارتقاء بیهوشی ۱۳۷۴/ با تغییر یک گزینه)
آقایی ۴۰ ساله با آنمی داسی شکل کاندیدای عمل فیکساسیون شکستگی فمور می باشد. از کدام یک از موارد زیر باید اجتناب نمود؟
پسر بچه ای را به دلیل ابتلا به پریاپیسم به اتاق عمل می آورند . این کودک مبتلا به آنمی مزمن است . پریاپیسم در زمینه کدام کم خونی شایع تر است؟
بیماری مبتلا به آنمی داسی شکل است. از کدام دارو جهت کاهش انسیدانس سندرم حاد قفسه سینه (ACS) و کاهش کریز انسداد عروقی می توان استفاده کرد؟
پسر بچه ۱۴ ساله مبتلا به آنمی داسی شکل است . این بیمار با درد قفسه صدری ، سرفه ، دیسپنه ، تب ، هیپوکسی و انفیلتراسیون جدیدی در گرافی قفسه سینه پذیرش شده است . برای تشخیص سندرم حاد قفسه سینه (Acute Chest Syndrome) وجود کدام مورد زیر اجباری است ؟
پسر بچه ۸ ساله ای که مبتلا به آنمی داسی شکل است با سابقه ۲ تا ۳ روزه آبریزش بینی و درد قفسه صدری مراجعه کرده است. در گرافی قفسه سینه یک اینفیلتراسیون جدید در لب میانی راست رویت می شود. محتمل ترین تشخیص کدام است؟
بیماران آنمی داسی شکل ممکن است به علت کریز انسداد عروقی دچار دردهای حمله ای شدید شوند . شایعترین مکان درد در این بیماران کجاست؟
در آنمی داسی شکل ، شکل گیری گلبول های قرمز داسی ، به علت پولیمریزاسیون کدام یک از موارد زیر ایجاد می شود؟
هیدروکسی اوره (Hydroxyurea) از داروهایی است که برای درمان آنمی داسی شکل استفاده می شود . مکانیسم عمل آن از طریق کدام مورد زیر است؟